A 42 éves fiatal nőbetegnél csecsemő korában szívzörej kapcsán derült fény perimembranosus kamrai septum defektusára (ventricular septal defect – VSD), azóta rendszeresen jár Intézetünkbe gondozásra.

Echocardiográfiával normál tágasságú, jó szisztolés funkciójú bal kamrát láttunk (végdiasztolés átmérő 50 mm, végszisztolés átmérő 29 mm, EF: 68 %). Parasternális hossz-  és keresztmetszetből is jól vizsgálható a defektus (video 1., és 2.).

Látható, hogy a perimembrán septum egy kis aneurysmát képez, azon keresztül ábrázolódik a VSD (ábra 1.).

Ezekből a metszetekből a bal kamra – jobb kamra közti jet iránya sugárirányba esik, ezáltal folyamatos hullámú Dopplerrel megmérhető a két kamra közti nyomáskülönbség, jelen esetben ez 137 Hgmm volt (ábra 2.).

Csúcsi 5-üreg metszetből is jól látható a shunt (video 3.), kinagyítva lemérhető az átmérője is, ami 5 mm (ábra 3.).

A jobb kamra normál tágasságú (kereszt átmérő: 27 mm) és jó szisztolés funkciójú volt (ábra 4.). A tricuspidális regurgitációból számolt jobb kamrai szisztolés nyomás 28 Hgmm-nek adódott.

A kamrai septumdefektus a bicuspidális aorta billentyű után a második leggyakoribb veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Az esetek közel 80%-a perimembranosus VSD, nevéből adódóan a kamrai septum aorta billentyűhöz közel eső, membranosus részén lévő, bal-jobb shunttel járó defektus. Kb 15%-a a VSD-knek a muscularis septumra lokalizálódik, és jóval ritkábbak az infundibuláris és az AV-canal (vagy inlet) VSD-k. A Gerbode defektus a perimembranosus VSD-k azon ritka esete, amikor a kommunikáció a bal kamra és a jobb pitvar között jön létre, abból adódóan, hogy a mitrális és a tricuspidális anulus nem egy síkban van (ábra 5).

Spontán záródásuk előfordul. Ha nem, az alábbi esetekben a defektus műtéti zárása szükséges:

- panaszos beteg

- bal kamrai volumenterhelés jelei (VSD bal kamrai, ASD jobb kamrai volumenterheléssel jár!)

- infektív endocarditis a defectuson

- ha a defektus túl közel esik az aorta billentyűhöz, ezáltal jelentős aorta regurgitációt okozva

- pulmonáris hypertonia esetén, ha még bal-jobb shunt van (Eisenmenger szindrómában kontraindikált a defectus zárása).

Intézetünkbe ez év októberében került felvételre sürgősséggel, NYHA IV-es stádiumban. Echocardiográfia a korábban leírt, DCM-nek megfelelő képet látta, tág bal kamrával, jelentősen csökkent systolés bal kamra funkcióval és verővolumennel (bal kamrai átmérők: 71/66 mm, volumenek: 316/214 ml, EF: 14%, VTI: 5,5 cm). A jobb kamrai systolés funkciót jelző TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) és a jobb kamrai systolés szöveti Doppler sebesség is csökkent funkcióra utalt (TAPSE 12 mm, S’: 6 cm/s). Ami igazán meglepő volt a két héttel korábbi, más intézményben készült echo lelethez képest, hogy mind a bal, mind a jobb kamrában thrombus ábrázolódott.

A bal kamrában két helyen is, az inferior falhoz (32×12 mm, Video A),

és a septumhoz (27×10 mm, Video B) tapadóan is ábrázolódott 1-1 thrombus (parasternalis keresztmetszetből egyszerre látszik mindkettő, Video C),

valamint, amivel szívelégtelenségben sokkal ritkábban találkozunk, a jobb kamra csúcsában is láttunk thrombust (29×15 mm, Video B).

3D echo is készült, ami talán jobban visszaadja a vérrögök térbeliségét (video D).

Iv. Na-heparin hatására (cél aPTI: 70-90 sec között) a thrombusok már 2 nap után jelentősen megkisebbedtek (ábra 1., 2., 3.), 6 nap után pedig a bal kamrában levők fel is oldódtak, csak a jobb kamra csúcsában elhelyezkedő maradt meg. Ez utóbbi esetében felmerülhet, hogy nem egy transit thrombus-e amit látunk, azaz az alsó testfél vénáiból elszabaduló embolia, úton a tüdő felé, de azok a thrombusok jellemzően szalag alakúak, nagyon mobilisak és nem tapadnak sem a pitvar, sem a kamra falához.

Szívelégtelenségben minden feltétel adott a vérrög kialakulásának: pangó vér, hypokinetikus myocardium, procoaguláns faktorok fokozott aktivitása. Irodalmi adatok alapján ebben a betegpopulációban az intracardiális thrombus előfordulása elég nagy szórást mutat: 10-30 % között mozog. Jobb kamrai thrombus azonban irodalmi ritkaság, az összes eset pár százaléka csupán. Ugyanakkor nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy csökkent systolés funkcióval járó szívelégtelen betegek thromboembóliás rizikóját (ami kb 1-3%/év) csökkentené az anticoaguláns kezelés, épp ezért mind az amerikai, mind az európai szívelégtelenségről szóló ajánlás az anticoagulálást a nem ajánlott kategóriába sorolja (persze, ha egyéb indikáció, mint pl: pitvarfibrilláció, beültetett műbillentyű, korábbi thromboembóliás esemény fennáll, akkor természetesen anticoagulálni kell a beteget).

Betegünknek szerencséje volt, hogy időben felismerésre kerültek a szívében elhelyezkedő thrombusok, hisz az ő esetben ezek akár stroke-ot, akár pulmonális embóliát is okozhattak volna.

A beteg állapota sajnálatos módon pozitív inotróp támogatás ellenére is rohamosan progrediált, ezért szívtranszplantációs kivizsgálását elvégeztük (kivéve a Schwan-Ganz katéterezést, tekintettel a mobilis, jobb kamrai thrombusra), azóta a beteg a high-urgent listán szerepel.

Jelentős aorta regurgitáció (AR) ábrázolódott (video 1. és 2.), annak minden mérhető elemével:

- nyomásfelezési idő (pressure half-time [PHT], ami minél rövidebb, annál súlyosabb a regurgitáció) 238 ms volt

- az aorta descendensben holodiastolés reverz flow ábrázolódott magas végdiastolés sebességgel (ábra 1.)

- vena contracta 9 mm (ábra 2.)

- PISA radius 9 mm 30,8 cm/s-nál (ábra 3.)

- a bal kamrai kiáramlásban mért VTI (velocity-time integral) 32 cm volt, ami szintén jelentős volumenterhelésre utal (ábra 4.).

A regurgitáció mechanizmusa az aorta gyök tágulat volt: az anulus 23 mm, a sinus Valsalva 38 mm, a sinotubularis junctio 36 mm, az aorta ascendens 39 mm-nek adódott. A billentyűn jelentős eltérés nem látszott, a jobb coronariás tasak volt kissé megvastagodva. Az echo kép, és a panaszok alapján műtéti indikáció fennállt az aorta billentyű cserére, ezért diagnosztikus coronarográfiát végeztünk. Ennek során a bal főtörzs kritikus eredési szűkületét találtuk (olyannyira kritikus, hogy a katéter behelyezését követően 120 Hgmm vérnyomásesés következett be), ezen kívül a jobb koszorúsér is szignifikáns szűkülettel ered (ábra 5.). Az erek további szakaszai épek voltak. Aortogáfia megerősítette a jelentős AR-t (video 3.). A látott kép (rizikófaktorok nélküli, fiatalember, tág aorta és aorta gyök, következményes jelentős AR, mindkét oldali eredési coronaria szűkület) felvetette az aortitis gyanúját. VDRL vizsgálatot végeztünk, melynek erős pozitivitása miatt részletes lues szerológiát végeztünk, ahol mind az aspecifikus (PRP), mind a specifikus (ellenanyag kimutatás ELISA módszerrel) tesztek igazolták a Treponema pallidum fertőzést. Konzultálva a Semmelweis Egyetem Bőr- Nemikórtani és Bőronkológiai Klinikájával a beteg két alkalommal, egy hét szünettel im. Benzetacil-penicillint kapott. A kezelést követően sikeres CABG (LAD-ra a bal art. mammaria interna, a bal r. posterior descendensre vénás graft került) és aorta műbillentyű (27-es Sorin Bicarbon – a tág aorta gyökbe az egyik legnagyobb méretű műbillentyű került) beültetésen esett át. A műtéti leírásban megjegyzik, hogy a coronaria szájadékok extrém szűkek, nem canülálhatóak, az aorta fal megvastagodott. Szövettani mintavétel is történt, mely krónikus gyulladásos eltéréseket igazolt.

Négy hónappal a műtét után a beteg jó általános állapotban van, terhelhetősége közel normális, mellkasi panasza nincs.

A szifiliszes fertőzések száma az elmúlt 10 évben növekvő tendenciát mutatott, 2013-ban 6,3 fő /100000 lakos volt az előfordulása (míg 2007-ben 3,9/100000). Cardiovascularis szifiliszt csak 2006-ban és 2012-ben jelentettek be 1-1 főt. Nem hiába nevezte Dr. William Osler a szifiliszt a „nagyszerű imitátor”-nak, hisz a primer tünetek nem túl feltűnőek, fájdalmatlanok, és maguktól eltűnnek. A cardivascularis manifesztáció, ami már a harmadik stádiuma a betegségnek, 10-20 évvel a primer fertőzés után jelenik meg. Direkt rákérdezésre a betegünk visszaemlékezett, hogy 10-15 évvel ezelőtt volt egy fájdalmatlan „seb” a nemiszervén, mellyel orvoshoz is fordult, de specifikus kezelést nem kapott. Neurológiai vizsgálat során neuroszifilisz, ami szintén a betegség késői stádiumában jelentkezik, nem igazolódott betegünknél.

Terápiája igen egyszerű: penicillin.

Érdekesség kedvéért, híres emberek, akiknek lues fertőzésük volt: Ady Endre, Munkácsy Mihály, egyesek szerint Semmelweis Ignác is, Nietzsche, Paul Gauguin, Vincent van Gogh, Édouard Manet.

A normál tágasságú jobb kamra csúcsában endocardium megvastagodást és infiltrátumot láttunk (2. ábra, 1. videó), mely restriktív funkciózavart okoz, diasztolés D-jellel (2. videó), közepes fokú tricuspidális  regurgitációval.

A jobb szívfél elégtelenség következményeként tág, légzésre nem reagáló  vena cava inferiort láttunk (3. ábra).

Ezen kívül megvastagodott az endocardium a bal kamrában a mitrális hátsó vitorla alatt (4. ábra), II. fokú regurgitációt okozva (ezt TEE vizsgálattal is megerősítettük, 3. videó).

Az elvégzett MRI vizsgálat normális bal és  jobb kamrai volumeneket és ejekciós frakciókat írt le, jobb kamra csúcsi és bal kamra subvalvuláris endocardium megvastagodással, mely Löffler kórnak megfelel. A beteg panaszai és a látott kép alapján felmerült a sebészi endocardiectomia lehetősége (a megvastagodott, fibrotikus endocardium „lehámozása”), további kivizsgálásig a beteget hazaengedtük.

Idő közben hematológiai kezelése is megkezdődött, kezdetben steroidot majd hidroxyureát kapott, melynek hatására fehérvérsejt száma rendeződött (4,9 g/l), eosinophil száma 33,9%-ra csökkent, azonban thrombocytopenia alakult ki (50-60 g/l), ezért hidroxyurea adagját csökkentették. A hematológiai regresszió és a javuló klinikai állapot miatt a műtéttől egyelőre eltekintettünk,  a beteget szoros ambuláns kontroll mellett hazaengedtük.

A Löffler kór a hypereosinophil szindróma kardiális manifesztációja, ami endomyocardiális fibrosis révén restriktív cardiomyopathiát okoz. Főként a kamrák csúcsi része, és a subvalvularis régió érintett. Ha a kamracsúcs érintett, gyakran látható benne thrombus.  Tünetei lehet a jobb, illetve balszívfél elégtelenség, mitrális regurgitáció, szisztémás
embolizáció. Echocardiográfiával látható a megvastagodott endocardium, a csúcsi thrombus, restriktív diasztolés diszfunkció, mitrális, vagy tricuspidális regurgitáció. Gyógyszeres kezelésében corticosteroid, hidroxyurea és infterferon terápia jön szóba, thrombus esetén anticoagulálás szükséges. Gyógyszeres kezelés hatástalansága és progrediáló szívelégtelenség esetén sebészi endocardiectomia jön szóba.

Köszönöm Dr. Borbás Saroltának, hogy felhívta figyelmemet erre az érdekes esetre!

17 éves korában jelentősen csökkent szisztolés bal kamra funkcióval járó (EF: 24 %) szívelégtelenség miatt került kórházba, melynek hátterében endomyocardiális biopsziával myocarditis igazolódott. Szteroid és azathioprine kezelés hatására a gyulladással együtt szívelégtelensége is megszűnt, de a csökkent bal kamra funkció megmaradt.

Tíz évvel később, egy felsőlégúti infekciót követően, ismét NYHA IV-es funkcionális stádiumban került felvételre. Az echo változatlanul csökkent szisztolés bal kamra funkciót, csökkent verővolument, tág pitvarokat (bal pitvar hosszátmérő: 84 mm) és emelkedett pulmonális nyomást írt le.

2004-ben, 31 éves korában stroke-on esett át, mely szerencsére maradványtünetek nélkül gyógyult. Ekkor ismerték fel szívelégtelensége hátterében non-compact cardiomyopathiáját. Azóta anticoaguláns kezelésben részesül.

Szoros ambuláns kontroll mellett állapota stabil volt egészen 2012-ig, amikor is több alkalommal jelentkezett paroxismális pitvarfibrilláció (emlékezzünk a tág bal pitvarra!), mely minden esetben súlyos fokú szívelégtelenséggel szövődött. A beteggel egyetértésben megkezdődött a szívtranszplantációs kivizsgálás is, végül 2012 júniusában a beteg felkerült a várólistára. Az ekkor készült echon tágabb bal kamrát (diasztolés átmérő 60 mm, szisztolés átmérő 45 mm) talált, a sebesség-idő integrál (VTI: 8 cm) alapján a kalkulált perctérfogat 1,9 liter/percnek adódott, és a szisztolés szöveti Doppler sebesség is jelentősen csökkent szisztolés funkcióra utalt (S’: 4,8 cm/s). A restriktív típusú mitrális beáramlási görbe, és a jelentősen emelkedett E/E’ arány (19) is súlyos fokú diasztolés diszfunkcióra utal.

Balkamra-jobbkamra trabekuláció

A mély trabekuláltság zömmel a bal kamra laterális, csúcsi, és inferor falát érintette, a non-compact/compact szívizom aránya 2,8-nak adódott. A jobb kamrában is fokozott trabekuláció figyelhető meg. Emellett hypoplasiás aorta ascendens (18 mm) és ív (16 mm) került leírásra, de ez nem képzett szívtranszplantációs kontraindikációt.

Jobbkamrai trabekuláció

Két héttel később ismételt paroxismus miatt került felvételre. Sikeres elektromos cardioversio után a low-output szindróma tünetei nem javultak, folyadékretenciója magas dózisú iv. diureticumra sem reagált, ezért pozitív inotróp kezelést indítottak. A rohamosan romló állapotra való tekintettel a beteg high-urgent várólistára került és nem sokkal később sikeres szívtranszplantáción esett át.

Az eset tanulságai:

-          a non-compact cardiomyopathia gyakran társul egyéb fejlődési rendellenességekkel (lásd aorta hypoplasia)

-          gyakran okoz thromboembóliás szövődményt (lásd stroke)

-          gyakran szövődik ritmuszavarral (lásd pitvarfibrilláció)

-          végstádiumú szívelégtelenségbe torkollhat (lásd szívtranszplantáció).

1. ábra

A beteg echocardiográfiás vizsgálatára már sinus ritmusban került sor, melynek kapcsán szűk bal kamrát (diasztolés átmérő: 38 mm) találtunk megtartott szisztolés funkcióval és verővolumennel (VTI: 15,6 cm, melyből a kalkulált verővolumen: 62,4 ml). A mitrális és az aorta billentyűk épek. Tág jobb kamrát láttunk (1. ábra: keresztátmérő: 52 mm, tricuspidális anulus átmérő: 41 mm), a bal kamrán enyhe diasztolés D-jellel (1. videó; a diasztolés D-jel jobb kamrai volumenterhelésre utal, míg a szisztolés D-jel nyomásterhelésre).

A tricuspidális billentyű eredése normális (2. videó; nem úgy, mint Ebstein anomális esetén, amikor a septális vitorla eredése a csúcs felé dislocalódott), de mind a septális, mind az anterior vitorla prolabál, anterior túlsúllyal (2. ábra, 3. videó), mely jelentős, két jetből álló (egy centrális és egy septum felé irányuló) regurgitációt okoz (4. videó).

2. ábra

3. ábra

A tricuspidális billentyű három vitorláját (anterior, septális és posterior) különböző metszetekből vizsgálhatjuk (3. ábra):

- parasternális metszetből a jobb kamrai beáramlás felé döntve a transducert az anterior és a septális vitorla látható,

-  parasternális magas keresztmetszetből vizsgálható a posterior vitorla, vele szemben, magasságtól függően az anterior vagy a septális vitorla látszik,

- csúcsi 4-üreg metszetből is az anterior és a septális vitorla látható.

4. ábra PISA

A PISA módszer, mely ilyen esetekben nem a legideálisabb a TI kvantifikálására, ugyanis nehéz meghatározni, hogy honnan is mérjük a radiust, ugyanis nincs egy „egyenes” sík, ami fölött félgömb szerűen látható lenne a kamrai oldalon a konvergencia zóna (a „gomba”). Átlagolt mérések alapján 25 mm-nek adódott a PISA rádius 32 cm/s-os Aliasing sebességnél (4. ábra). A vena contractát (a „gomba nyakát”, mely jól korrelál a regurgitációs orificium átmérőjével), könnyebb volt meghatározni, 10 mm volt. A jelentős vitium további következménye a tág vena cava inferior (20 mm), és a tág vena hepatica, melyben reverz áramlás is detektálható volt pulzatilis Dopplerrel (5. ábra).

5. ábra hepatica flow

Az izolált tricuspidális prolapsus igen ritka, azonban irodalmi adatok szerint mitrális prolapsus esetén 40 %-ban találkozhatunk tricuspidális prolapsussal. A jelentős regurgitációt okozó tricuspidális prolapsus miatt felmerült a műtét lehetősége, ezért az elektrofiziológiai kivizsgálást, ablációt egyelőre halasztottuk. Az izolált jobbszívfél érintettség miatt AVRD kizárása céljából a beteget MRI vizsgálatra előjegyeztük, reméljük, viszont láthatjuk majd a felvételeket egy későbbi MRI bejegyzésben!

Az akkor 71 éves hipertóniás, cukorbeteg, dohányzó, gyomor és nyombél fekéllyel kezelt, obliteratív verőérbetegségben szenvedő nőbeteg 1999 nyarán kapott mitrális és aorta regurgitáció miatt két műbillentyűt, valamint 3-ér betegsége miatt coronária bypass graftokat. Egy évvel később alsó végtagi érrekonstrukció történt.

2005 januárjában nem gyógyuló cruralis fekély miatt jobb alsó végtagi amputáció történt. A preoperatív echo jó systolés funkciót mutatott, jó műbillentyű funkciókkal (mitrális műbillentyű átlag grádiens: 4 Hgmm, aorta műbillentyű csúcs grádiens 23 Hgmm). A rehabilitáció két hónapja LMWH-t kapott, profilaktikus dózisban. Április elején súlyos dyspnoe, és palpitáció miatt került kórházba, ahol az elvégzett transthoracalis echo a mitrális műbillentyű felett 9,5 Hgmm-es grádienst mért enyhén csökkent ejekciós frakció mellett (EF: 48%). Az INR értéke 1,3 volt. A mitrális műbillentyű pitvari felszínét (ahol thrombus, endocarditis előszeretettel megtapad) thransthoacalisan nem, csak transoesophagealisan lehet vizsgálni. A TEE vizsgálattal a műbillentyű laterális lemeze jól mozgott, de a mediális lemez félig nyitott helyzetben rögzült, benne egy 2,1 cm2-es thrombus volt igazolható (1. videó, 1. ábra).

Az anamnézisre való tekintettel coronarographia és gastroscopia is történt. Az előbbi kapcsán jól vezető graftokat találtunk, a gyomortükrözés azonban vérzékeny gyomorfekélyt igazolt. Ezek tükrében iv. Na-Heparin és iv. protonpumpa gátló kezelés mellett döntöttünk. Egy héttel később, a kontroll TEE vizsgálat a thrombus növekedését igazolta (2,7 cm2), valamint mobilis szálcsák jelentek meg a kereten és a magán a thrombuson is, valamint a laterális lemez mozgása is korlátozottá vált, miközben a grádiens nem változott (2. videó, 2. ábra).

A másnap elvégzett kontroll gastroscopia szerint a fekély begyógyult, így Streptokinase-zal thrombolysist kezdtünk, melynek szövődményeként bal oldali art. axillaris embolizáció történt, de a kezelést folytatva az embolus feloldódott. 48 órával a lysis után a thrombus eltűnt, a grádiens 1,2 Hgmm lett (3. videó).

A beteget még 3 évig követtük, végig tünetmentes volt.

Kritikus állapotú beteg, nagyméretű obstruktív műbillentyű thrombosisa esetén az akkor érvényben lévő ajánlások az azonnali műtétet javasolták. A mi esetünkben a beteg vérző fekélye mind a műtétet, mind a lysist kontraindikálta, ezért átmenetileg Na-heparint kapott, ami mellett a thrombosis progrediált. Miután a gyomorfekély begyógyult, megszűnt a lysis kontraindikációja, így sikeres lysis történt.

Az alábbi algoritmus a 2012-es ESC guideline-ból való az obstruktív műbillentyű thrombosis kezelését illetően:

Az intraatriális septum jelentős mértékben bedomborodik a jobb pitvar felé (videón „lent a bal, „fent” a jobb pitvar látható), mely emelkedett bal pitvari nyomásra utal.

A mitrális billentyű ballonos tágításához a jobb arteria és vena femoralison keresztül vezetnek fel katétereket, majd transseptalis puctiot követően (jobb pitvarból a bal pitvarba jutás) egy ú.n. Inoue-ballonnal (melynek homokóra alakja van, hogy jobban illeszkedjen a billentyű szájadékába) tágítják több lépésben a billentyűt.

Betegünknél sajnálatos módon a transseptalis punctio sikertelen volt (vélhetően a bedomborodó septumon nem tudott jól megtámaszkodni a katéter), ezért a beteget sebészi commissurotomiára jegyezték elő, ami 3 hónappal később sikeresen megtörtént. A kontroll vizsgálatok jelentősen csökkent grádienst (5 Hgmm), és a mitrális szájadék növekedését írták le (1,7 cm2).

Hat évvel később a beteg panaszai kiújultak, az echo pedig igazolta a restenosist: átlag grádiens 11 Hgmm, area 0,9 cm2, enyhe regurgitatio mellett. A betegnek ismét percutan megoldást javasoltunk. A beavatkozást TEE-vel monitoroztuk, így a transseptalis punctio biztonsággal elvégezhető volt, és a tágítást is nyomon követhettük:

A fluoroszkópos felvételen jól látszik, hogy először a ballon bal kamrai részét fújják fel, majd ezután a bal pitvari részt.

Beavatkozás után a grádiens 5 Hgmm-re csökkent, a regurgitáció nem nőtt.

3D-echo is készült a billentyűről beavatkozás előtt:

És utána:

Jól látszik, hogy a commissurák megnyíltak, és ezáltal jóval nagyobbra tud nyitni diasztoléban a billentyű. Ezt planimetriával megmérve is igazoltuk, háromszorosára nőtt az area (3,1 cm2).

Az azóta eltelt 3 évben a beteg panaszmentes volt, a kontroll echo vizsgálatok sem mutattak progressziót, és időközben egy egészséges gyermeknek is életet adott.

A legújabb, 2012-es ESC ajánlás szerint a percutan mitrális commissurotomia elsőként választandó módszer kedvező anatómiai és klinikai esetekben (teljes szöveg itt olvasható: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/33/19/2451.full.pdf), kivéve, ha

- a billentyű area > 1,5 cm2 (súlyos MS esetén az area < 1cm2)

- mitrális regurgitáció közepes vagy súlyos fokú

- bal pitvari thrombus esetén (embóliaveszély!)

- súlyos, vagy bicommissuralis meszesedés esetén (ruptúraveszély!)

- commissuralis fusio hiánya (ugyanis a ballon a commissurákat nyitja meg)

- egyéb okból (billentyű, vagy coronaria) szükséges szívműtét.

A percutan technikák fejlődésével egyre több beteg kerülheti el a jóval nagyobb megterheléssel járó szívműtétet, ennek egy rég kitaposott példája a percutan coronaria intervenció. A PCI-hez képest a non-coronarias percutan beavatkozások még gyerekcipőben járnak, ezért nagyon fontos a megfelelő betegkiválasztás, amihez viszont elengedhetetlen a pontos diagnosztika és képalkotás (echo, CT, MRI).

1. ábra

A durván meszes aorta billentyű felett (1. ábra) 5,1 m/s-os csúcssebességű, 105 Hgmm-es csúcs, és 63 Hgmm-es átlaggrádiensű stenosis igazolódott (számított area 0,5 cm2) enyhe aorta és mitrális regurgitáció mellett (1. videó).

Az aorta gyök pontos ábrázolására transoesophageális echot (TEE) végeztünk, az aorta anulus 21 mm (2. ábra), az anulus és a jobb coronariás szájadék közti távolság 25 mm volt.

A vizsgálat során 3D-TEE is készült, ahol szépen látszik a meszes, alig nyíló aorta billentyű (2. videó).

2008 novembere óta Intézetünkben lehetőség van perkután aorta billentyű beültetésre (Transcatheter Aortic Valve Implantation [TAVI]). Panaszokat okozó, szignifikáns aorta stenosisban a TAVI jelenleg csak akkor indikált, ha a sebészi beavatkozás igen nagy rizikójú (logistic EuroSCORE >15-20%), vagy bizonyos okokból kivitelezhetetlen (pl: mint esetünkben porcelán aortánál, vagy mediastinális besugárzás után), és két sebész is kontraindikálja a műtétet. Ugyanakkor sok esetben nem lehet elvégezni a TAVI-t:

-          Uni-, vagy bicuspidális aorta billentyű

-          Jelentős aorta insufficiencia

-          Súlyos bal kamra elégtelenség (EF <20%)

-          Natív aorta anulus <18 mm, vagy > 25 mm (nincs ilyen méretű műbillentyű jelenleg)

-          Jelentős mitrális regurgitáció

-          Hypertrophiás cardiomyopathia (obstrukcióval, vagy anélkül)

-          Súlyos jobb kamra elégtelenség, vagy pulmonális hypertensio

-          Intracardiális terime, thrombus, vagy vegetáció

-          Anticoaguláció kontraindikációja esetén

-          Súlyos aorta betegség (hasi/mellkasi aneurysma, aorta ív atheroma, kanyargós, meszes lefutás)

-          30 napon belüli myocardiális infarktus

-          30 napon belüli súlyos, keringési vagy légzési elégtelenség, mely pozitív inotróp kezelést, vagy mechanikus légzéstámogatást igényelt.

-          Sürgős műtét, bármilyen okból

-          MRI-vel igazolt agyi történés fél éven belül

-          Veseelégtelenség, dialízis

-          Súlyos dementia

-          A várható élettartam kevesebb, mint 1 év.

Mivel a transfemoralis behatolás igen vastag sheath-en keresztül történik (18F, ami 6 mm), ezért a beavatkozás előtt elengedhetetlen az angio-CT vizsgálat, mely az art. iliaca-k, az aorta és az aorta gyök átmérőiről is felvilágosítást ad.

A részletes kivizsgálás után a kardiológus-szívsebész-aneszteziológus csapat a TAVI beültetés mellett döntött. Ennek során ballonos előtágítást követően egy CoreValve típusú bioprothesis került sikeresen beültetésre (részletes oktatóvideó itt megnézhető: http://www.youtube.com/watch?v=Qg9Kvq-nTN4). A beavatkozás közben III. fokú AV-blokk lépett fel, emiatt először ideiglenes pacemakert kapott a beteg, majd másnap DDDR pacemaker beültetés történt. A CoreValve típusú bioprothesis alakjából és méretéből adódóan (3. ábra) gyakori a III. fokú AV-blokk kialakulása (20-40%), míg a másik típusú bioprothesis, az Edwards Sapien esetén ez az arány jóval kisebb (2-9%).

A két bioprothesis főbb tulajdonságait az alábbi táblázat foglalja össze:

Másfél évvel a beavatkozás után az idős férfi a korához képest jól van (egy évvel a bioprothesis beültetése után lágyéksérv miatt megműtötték). Echocardiográfia jó szisztolés bal kamra funkciót (EF: 70%), jól működő bioprothesist (csúcs grádiens 11 Hgmm), jelzett regurgitációt talált (3. videó).

A kivizsgálás, a beavatkozás és az akörüli teendők egy konszenzus dokumentumban kerültek részletes leírásra (JACC 2012;59:1200-1254). Az echocardiográfiai ajánlás pedig itt olvasható:  J Am Soc Echocardiogr 2011;24:937-65.

A szerző köszönettel tartozik Gyovai Juliannának az eset előkészítésében nyújtott segítségéért!

Jelen bejegyzésben egy 65 éves, 2009-ben szívtranszplantáción átesett, panaszmentes nőbeteg esetén mutatom be, hogy ma milyen módszerek állnak rendelkezésünkre a bal kamrai szisztolés funkció meghatározására. Szívtranszplantált betegek korrekt bal (és jobb) kamrai szisztolés funkciójának értékelése azért is nagyon fontos, mert kis romlás is már a rejekció első jele lehet.

A látvány. Gyakorlott vizsgálók már ránézésre meg tudják mondani a 2D felvétel alapján („eyeball” módszer), hogy jó, enyhén vagy súlyosan csökkent az ejekciós frakció. Ezt a módszert leginkább intenzív osztályokon alkalmazzák, ahol nincs idő hosszas méregetésekre. Esetünkben látvány alapján jó a bal kamrai szisztolés funkció (1., 2. videó).

M-mód ejekciós frakció. Parasternális hosszmetszetből lemérhetőek a bal kamrai átmérők (végdiasztolés átmérő (EDD): 55 mm, végszisztolés átmérő (EDS): 24 mm; 1. ábra).

A gyakorlatban két képlet is elterjedt ezekből az átmérőkből az EF meghatározására:

EF = EDD² – EDS² ez alapján 81%

EDD²

EF = EDD³ – EDS³ így 92% jött ki.

EDD³

Ezek az értékek már hyperkinetikus bal kamrára utalnak. Főleg az utóbbi képlet nagy hátránya, hogy jelentősen túlbecsüli az EF-t, hisz a 92%-os EF azt jelenti, hogy a bal kamra szisztoléban szinte teljesen összecsukódna, ami nem így van.

2D és 3D ejekciós frakció. A csúcsi négy- és kétüregű felvételből lehetőség van a bal kamrai volumenek mérésére. Az egyik legelterjedtebb módszer erre a Simpson módszer (vagy method of discs). Ilyenkor a bal kamrai endocardiumot kell körberajzolnunk diasztoléban és szisztoléban, majd a szoftver automatikusan megadja a volumeneket és az EF-t (2. ábra; jelen esetben 67%).

De ez a módszer sem veszi figyelembe a bal kamra valódi alakját. A 3D echo megjelenésével azonban már a valódi volumeneket tudjuk megmérni (3. video; az EF itt 63,5%). A 2D/3D-s módszerrel mért értékek már nagyon jól korrelálnak az arany standardnak számító MRI mérésekkel.

Verővolumen, perctérfogat. Az ejekciós frakción kívül még számos egyéb paraméter is segítségünkre van a szisztolés funkció értékelésénél. Az egyik legalapvetőbb a verővolumen, illetve a pulzusszám ismeretében a perctérfogat. A verővolumen számításához ismernünk kell a kiáramlási pálya átmérőjét (LVOT: 20 mm) és a kiáramlásban PW Dopplerrel kapott görbe sebesség-idő integrálját (VTI: 16,6 cm; 3. ábra).

Egy egyszerű képlet segítségével kiszámítható a verővolumen = LVOT² x 0,785 x VTI, ami esetünkben 52,1 ml, 74/min frekvencia mellett pedig a perctérfogat 3,85 literes, amik valamelyest csökkent értékek (persze illene testfelszínre számítani!).

Kontraktilitás. A bal kamra szisztolés funkciójának kulcseleme a kontraktilitás, amit jellemezhetünk a dp/dt hányadossal, azaz az időegység alatt bekövetkezett nyomásváltozással. Ez normál esetben 1600 Hgmm/s fölötti érték. Echocardiográfiával ezt a mitrális insufficiencia CW Doppler görbéjén tudjuk megmérni (betegünknek nem volt regurgitációja, ezért példaként egy nagy anterior infarktuson átesett, csökkent EF-jú beteg görbéjét mutatom be. A dp/dt is csökkent kontraktilitásra utal, 932 Hgmm/s; 4. ábra).

Szöveti Doppler echocardiográfia. Ha még emlékszünk a szív anatómiájára, tudjuk, hogy a szív három izomrétegből épül fel: külső ferde, középső körkörös, és egy belső hosszanti lefutású rostokból. A szöveti Doppler echocardiográfia (tissue Doppler imaging [TDI]), mint Doppler technika sebesség mérésére alkalmas módszer, ami különböző szűrők segítségével lehetővé teszi a szívizom elmozdulási sebességének mérését (ellentétben a hagyományos Doppler technikával, amikor is a vér sebességét mérjük).  A klinikai gyakorlatban a csúcsi metszetekben használjuk leginkább a TDI-t, ilyenkor a szív basisa mozdul el a szívcsúcs felé. Ezért a mozgásért döntően a subendocardiális, hosszanti szívizom rostok a felelősek. Egy ilyen görbén (ábra) van egy pozitív szisztolés hullám (Sa), és két negatív diasztolés hullám (Ea, Aa). Esetünkben az Sa: 9,3 cm/s (5. ábra), ami normális.

Fontos megjegyeznünk, hogy a subendocardiális rostok a legérzékenyebbek az ischaemiára, ezért a legsérülékenyebbek, így csökkent sebességek subklinikai károsodásra utalhatnak (pl: rejekció, diabetes, kezeletlen hypertónia, aorta stenosis, coronaria sclerosis, és még sorolhatnánk!).

Ezeken a módszereken kívül még számos módszer létezik a szisztolés funkció értékelésére (pl: strain, strain rate értékek), de jelenleg még messze vannak a mindennapi klinikai gyakorlatban történő alkalmazástól (Magyarországon).

Bár az estet nagy meglepetést nem tartalmazott, hisz minden módszerrel jó szisztolés funkciót igazoltunk, mégis felhívja a figyelmet, hogy ha a szisztolés funkció értékelése különösen fontos, akkor ne elégedjünk meg az ejekciós frakció meghatározásával!

A szerző köszönettel tartozik Gyovai Juliannának az eset előkészítésében nyújtott segítségéért!