A 41 éves nőbeteget 2006 óta követik hypereosinophilia miatt. Allergia vizsgálat, parazita kimutatás, típusos génmutáció nem igazolódott. Fehérvérsejt száma 30 g/l körül mozgott, 80 %-os eosinophil aránnyal. Gyógyszeres kezelést akkor még nem kapott. Intézetünkben 2014. márciusban járt először hypereosinophil szindróma kardiális szövődményeinek tisztázása végett jobb szívfél elégtelenség tüneteivel (lábdagadás, májfeszülés, fáradékonyság). Vérképében 18,6 g/l fehérvérsejt számot láttunk 73,8%- os eosinophil aránnyal. Echcardiográfia szűk, hypertrohiás bal kamrát írt le jó szisztolés funkcióval, restriktív mitrális beáramlással (1. ábra).
A normál tágasságú jobb kamra csúcsában endocardium megvastagodást és infiltrátumot láttunk (2. ábra, 1. videó), mely restriktív funkciózavart okoz, diasztolés D-jellel (2. videó), közepes fokú tricuspidális regurgitációval.
A jobb szívfél elégtelenség következményeként tág, légzésre nem reagáló vena cava inferiort láttunk (3. ábra).
Ezen kívül megvastagodott az endocardium a bal kamrában a mitrális hátsó vitorla alatt (4. ábra), II. fokú regurgitációt okozva (ezt TEE vizsgálattal is megerősítettük, 3. videó).
Az elvégzett MRI vizsgálat normális bal és jobb kamrai volumeneket és ejekciós frakciókat írt le, jobb kamra csúcsi és bal kamra subvalvuláris endocardium megvastagodással, mely Löffler kórnak megfelel. A beteg panaszai és a látott kép alapján felmerült a sebészi endocardiectomia lehetősége (a megvastagodott, fibrotikus endocardium „lehámozása”), további kivizsgálásig a beteget hazaengedtük.
Idő közben hematológiai kezelése is megkezdődött, kezdetben steroidot majd hidroxyureát kapott, melynek hatására fehérvérsejt száma rendeződött (4,9 g/l), eosinophil száma 33,9%-ra csökkent, azonban thrombocytopenia alakult ki (50-60 g/l), ezért hidroxyurea adagját csökkentették. A hematológiai regresszió és a javuló klinikai állapot miatt a műtéttől egyelőre eltekintettünk, a beteget szoros ambuláns kontroll mellett hazaengedtük.
A Löffler kór a hypereosinophil szindróma kardiális manifesztációja, ami endomyocardiális fibrosis révén restriktív cardiomyopathiát okoz. Főként a kamrák csúcsi része, és a subvalvularis régió érintett. Ha a kamracsúcs érintett, gyakran látható benne thrombus. Tünetei lehet a jobb, illetve balszívfél elégtelenség, mitrális regurgitáció, szisztémás
embolizáció. Echocardiográfiával látható a megvastagodott endocardium, a csúcsi thrombus, restriktív diasztolés diszfunkció, mitrális, vagy tricuspidális regurgitáció. Gyógyszeres kezelésében corticosteroid, hidroxyurea és infterferon terápia jön szóba, thrombus esetén anticoagulálás szükséges. Gyógyszeres kezelés hatástalansága és progrediáló szívelégtelenség esetén sebészi endocardiectomia jön szóba.
Köszönöm Dr. Borbás Saroltának, hogy felhívta figyelmemet erre az érdekes esetre!