Az alábbi EKG-ról mi jut az eszünkbe?
- Kawasaki
- Tako-tsubo
- Yamaguchi
- Tamagochi
- Takayashu
Yamaguchi szindróma -apicalis HCM
A balkamra-hypertrophia legismertebb EKG-kritériuma a Sokolow-index, amely szerint a V5- vagy V6-elvezetésben mért legnagyobb R-hullám és a V1-elvezetésben látható S-hullám amplitúdójának összege meghaladja a 35 mm-t (3,5 mV). Ezt a kritériumot azonban mindig óvatosan kell értékelnünk, mert a QRS-kilengés nagyságát az unipoláris elvezetésekben jelentősen befolyásolja, milyen távolságból „lát rá” az adott elvezetés a szívre, illetve milyen vezetési tulajdonságú szövetek helyezkednek el a szív és az elektróda között.
Ha inkább a végtagi elvezetésekben keressük a balkamra-hypertrophia jeleit, akkor erre utalhat, ha:
- az I-elvezetésben az R-hullám és a III-as elvezetésben az S-hullám összege > 25 mm (2,5 mV), vagy
- az aVL-elvezetésben az R-amplitúdó > 11 mm (1,1 mV),
- az aVF-ben az R-hullám > 20 mm (2 mV),
- az aVR-ben az S-hullám > 14 mm (1,4 mV).
Az utóbbi három kritérium erősen függ a szív elektromos tengelyállásától. (A balkamra-hypertrophia általában a fő aktivációs R-vektort a frontális síkban balra tolja.) Jelen feladványunkban csupán az utolsó kettő voltage-kritérium az, ami nem állta meg a helyét. A megnövekedett izomtömeg az aktivációt is lassítja, különösen a Purkinje-hálózatot követő, izomsejtről izomsejtre terjedő radiális ingerületvezetés fázisában. Ennek következtében a V5–V6-elvezetésekben a QRS kezdetétől az R-hullám csúcsáig mérhető idő gyakran meghaladja az 50 ms-ot. A megvastagodott septum aktivációja kifejezett q-hullámokat eredményezhet (septalis HCM esetén ezek akár tőrszerűen mélyek is lehetnek). A nagy QRS-amplitúdóval párhuzamosan gyakran jól látható, prominens U-hullámok is megjelennek. A megnyúlt depolarizációt jellegzetes repolarizációs zavar, a lateralis elvezetésekben megfigyelhető ún. strain-minta kíséri. Strain mintáról akkor beszélünk, ha a nyugalmi EKG-n a magas R-hullámokat descendáló ST-depresszió, illetve többnyire aszimmetrikus szárú, negatív (néha terminálisan pozitívba váltó) T-hullám követi.
Ha ez a straines karakter nem az általában megszokott V5-6-ban jelenik meg, hanem a szívcsúcsot reprezentáló elvezetésben a leginkább szembetűnők, akkor eszünkbe kell jusson az apicalis, tehát a szívcsúcsra lokalizálódó hypertrophiás cardiomyopathia.
A szindróma jellegzetességeit összefoglaló (1976) leírójáról Yamaguchi-szindrómának nevezték el. Ez a hypertrophiás cardiomyopathia (HCM) egyik kevésbé gyakori, de jellegzetes alcsoportja. Az európai populációban ritka. Öröklődése a klasszikus HCM-hez hasonlóan autoszomális domináns, és ugyanazok a szarkomer gének érintettek, bár a mutációs spektrum részben eltérhet. A betegség gyakran fiatal felnőttkorban vagy középkorban manifesztálódik, és férfiakban gyakoribb. Az összes HCM-es beteg kb. 3–10%-át teszi ki, de bizonyos ázsiai (főként japán) populációkban jóval gyakoribb (akár a HCM-es esetek 25%-t is elérheti). Míg a klasszikus HCM inkább septalis dominanciájú és kiáramlási obstrukciót eredményezhet, e forma sajátossága, hogy a szívizom-megvastagodás túlnyomórészt a bal kamra csúcsára (apexére) lokalizálódik. Sokszor ebből adódik, hogy nehezebben fedezik fel, mert az olykor nehezen ábrátolódó csúcs elbújik az echocardiographia elől.
Ha képalkotóval (szív-MR, echo, kamrai angiográfia) végül sikerül korrektül ábrázolni, akkor jellegzetes a bal kamra üregének pikk-szerű karaktere.
Aktuálisan ez látszott a technikailag nehezebben kivitelezhető echo-képeken (csúcsi nézet) systoléban:
A betegek jelentős része hosszú ideig tünetmentes. Amikor panaszok jelentkeznek, azok gyakran nem specifikusak: mellkasi fájdalom (gyakran angina-szerű, mikrovaskuláris ischaemia miatt), dyspnoe, terhelési intolerancia, palpitációk és ritkán syncope. Lehetséges szövődmények a pitvarfibrilláció, kamrai tachyarrhythmiák, ritkán hirtelen szívhalál, apicalis aneurysma (trombusképződés, emboliaforrás) progresszív diastolés szívelégtelenség. Összességében azonban az apicalis HCM prognózisa általában kedvezőbb, mint a klasszikus septalis forma – feltéve, hogy nincs aneurysma vagy jelentős fibrosis. A Yamaguchi-szindróma hosszú távú túlélése sok esetben jó; a betegek többsége normális életet élhet. A rossz prognózis fő kockázati tényezői: az apicalis aneurysma, ami sebészi beavatkozást tehet szükségessé, kiterjedt fibrosis, familiáris HCM-halmozódás, nem kontrollálható ritmuszavarok, súlyos tünetek vagy ischaemia.
Irodalom:
- Yamaguchi H et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol. 1979 Sep;44(3):401-12.
- Li J, Fang J, Liu Y, Wei X. Apical hypertrophic cardiomyopathy: pathophysiology, diagnosis and management. Clin Res Cardiol. 2024 May;113(5):680-693. doi: 10.1007/s00392-023-02328-8. Epub 2023 Nov 20. PMID: 37982860; PMCID: PMC11026226.
- Rouskas P, Katranas S, Zegkos T, Gossios T, Parcharidou D, Tziomalos G, Filippou N, Tsalikakis D, Didagelos M, Kamperidis V, Karamitsos T, Ziakas A, Efthimiadis GK. Apical Hypertrophic Cardiomyopathy: Diagnosis, Natural History, and Management. Cardiol Rev. 2025 Jan-Feb 01;33(1):58-63.