Egy harmincas éveiben járó futballista férfi reggeli ébredésekor, az ágyából kikelve összeesett, talán syncopéja is volt, de ez bizonytalan. Kórelőzményében belgyógyászati megbetegedés nem szerepel. Gyógyszert nem szed, előző napokban tünet- és panaszmentes volt. Mellkasi fájdalma sosem volt. Mentőt hívtak, akik a következő EKG-kat rögzítették, atropint adtak és SBO-ra vitték.
SBO-n monitorozták. Itteni jövés menés, monitor riasztások során a következő EKG-k készültek:
Egy monitor riasztás után/kapcsán ezt regisztrálták:
Később e legutóbbi görbén látható eltérés tartóssá vált és syncope jelentkezett fekve, mellkaskompresszió és defibrillálás vált szükségessé.
Későbbi kivizsgálás során érdemi laboratóriumi eltérés nem volt. Ergometria során az életkornak megfelelő célfrekvenciát (össz. 13,4MET-nél) elérte. Ezalatt panasz, ritmuszavar, T alternans nem provokálódott.
Mi látható a görbéken? Mi a legvalószínűbb diagnózis? Mi a további teendő, mit tanácsoljunk a futballal kapcsolatban?
Megfejtéseket 2012.05.26 éjfélig küldjetek az ekg.megfejtes@cardioblog.hu email címre! Indul a hajrá. Eddig -szponzorok híján- a következő értékes nyereményeket gyűjtöttem be a ranglista első helyezettjeinek:
- Komócsi-Ungi-Kónyi: Szívkatéterezés artéria radialis behatolásból
- Medvegy Mihály – Simonyi Gábor: Érdekes EKG-k – Érdekes Esetek (a szerzők dedikálásával)
- Kardiológiai útmutató, Klinikai irányelvek kézikönyve 2012 CD melléklettel
- Kardiológiai Útmutató 2012 CD-n
- Szívhangok CD
Egyes könyvekből több példány is gazdára vár, így bátorítok minden játékban lévő versenyzőt egy huszáros hajrára!
Romano-Ward-szindróma, LQT2
A beérkező megfejtések mindegyike tartalmazott jó megfigyeléseket. Sokan tippeltetek végül Brugada-szindrómára, de a Brugada-jel karakterisztikája más. Érdemes visszanézni (katt ide!), hogy ne tévesszük el.
Omaster részletes elemzése volt helyes, olvassuk most ezt!
Az első helyszíni EKG-n 42/ perc frekvenciájú sinus bradycardia látható, QTc: 500 ms. A későbbi regisztrátumon már 85/perc frekvenciájú a szívműködés, a második ütés egy junctionális extrasystole.
Az első tizenkét elvezetéses EKG-n szintén bradycardia látható, normál tengelyállás, V1-V3 elvezetésekben prominens U hullám. A hatodik ütés talán egy supraventrikuláris extrasystole. Az alsó EKG-n eltűnnek a P hullámok, ritmusos, alacsony frekvenciájú, változatlan morfológiájú QRS komplexusok láthatók, a görbe junctionális pótritmust ábrázol.
A megfigyelés alatt készült görbék közül az elsőn 66/perc frekvenciájú sinus ritmus van, az utolsó ütés előtt egy rövidebb pauza. [...]
[...]A következő regisztrátumon bigemin elrendezésű kamrai extrák láthatók(egyszer polimorf, kapcsolt). A ritmus ismételten junctionális eredetű, a P hullámok a QRS-ek előtt láthatók, szinte összeolvadva vele, és csak az utolsó két ütésre tér vissza a sinus ritmus.
A harmadik és negyedik görbén kiemelendő a mellkasi elvezetésekben látható bifázisos T hullám, az U hullámok, illetve az ST elevatio,amit korai repolarizáció okozhat..
Az ötödik regisztrátumon a negyedik ütés egy hosszabb RR távolságot követő ütés utáni, jobbszár blokk morfológiával levezetett supraventriculáris extrasystole. ( Ashman fenomén)
Az utolsó görbén négy másodpercig tartó polimorf kamrai tachycardia látható. A ritmuszavart egy extrasystole indítja be, előtte megnyúlt QT szakasz és egy hasonló morfológiájú, aberránsan vezetett extra látható (a legelső ütés junctionális eredetű). A termináció után egy sinus ütés következik, majd ismét egy extrasystole, amit kapcsolt kamrai extrák követnek. Az utolsó ütés előtt negatív P hullám látható, a pitvar alsó feléből származó ütés látható. [...] A lassú szívritmus következtében megnyúlt QT idő okozta a tachycardiát, amit [...] torsade de pointes kamrai tachycardiának gondolok. A további teendők között pacemaker implantáció szerepel. A sportolás felfüggesztése mindenképpen megfontolandó, bár terhelésre nem jelentkezett semmilyen elváltozás, és megfelelően beállított pacemaker alapfrekvenciával a ritmuszavar kialakulása megelőzhető.
Korábban itt láthattatok olyan EKG-t, melyről a páciens korán (sőt nemén!) kívül a foglalkozására, azaz versenysportoló voltára is lehetett következtetni. A junkció ott is beelőzte a lusta sinust és láthattuk a korai repolarizáció jellegzetességeit. Itt pedig a hosszú QT okairól, felismeréséről, veszélyeiről, a torsades de pointes kamrai tachycardiáról olvashattatok. Már akkor is kitettem ezt a hasznos linket, ami segítségével a korrigált QT számítható. Az, hogy melyik elvezetésben (leghosszabb a V2-4-ben) és hogyan kell a QT-t mérni, külön bejegyzést érdemelne. Most azonban nézzük végig, az egyes görbék QTc-it!
- mentő1-görbe: fr.: 42/min, QT:680msec, QTc: 568,9msec!
- mentő2-görbe: fr.:72/min, QT:480msec, QTc.:525,8msec (ha nem megszámoljuk, hanem elfogadjuk a kijelző által kiírt 59/min frekvenciát, akkor is 476msec a QTc.)
- mentő3-SBO1: fr~45/min, QT:600msec, QTc.:519,6msec
- SBO2: fr.:64/min, QT:480msec, QTc.:495,7msec
- stb...
Mindenképpen hosszú a QT, melyet a már a korábbiakban leírt, QTc számításánál egyszerűbb becsléssel is felismerhetünk: a T hullám vége túlnyúlik az RR képzeletbeli felezővonalán:
A fenti esetben a gyógyszert nem szedő betegnél laboratóriumi eltérések, szívizom ischaemia híján a hosszú QT örökletes formájára (hosszú-QT-szindróma - long QT sy- LQTS) kellett gondolnunk. Ezek közül a leggyakoribb a Romano-Ward-szindróma, ami autoszomális dominánsan öröklődik (ellentétben a Jervell-Lange-Nielsen szindrómával, ami autoszomális recesszív és hallászavarral, süketséggel jár). A LQTS hátterében legalább nyolcféle gén eltéréseit és kombinációit írták le 10 alcsoportot hozva létre. A leggyakoribbak a LQT1, a LQT2 és a LQT3. Az első kettő kálium csatorna hibát eredményez, a LQT3 pedig nátrium csatorna defektust.
Az EKG karakterisztikájuk más és más:
LQT1-ben a QT megnyúlást a T hullám alapjának kiszélesedése eredményezi:
LQT2-ben a jelen feladványban megfigyelhető hatalmas -a nem nagy amplitúdójú T hullámokkal egybeolvadó- U hullámok nyújtják meg a QT-t (QU-t):
LQT3-ban pedig U hullám nincs, a T formája normális, csak az ST nyúlik nagyon (erről nincs képem, úgyhogy illusztrációképpen gyártottam egyet:) )
A QT függ a frekvenciától, de LQT1-ben és 2-ben a kamrai repolarisatio nem rövidül, hanem akár még jobban megnyúlik a frekvencia gyorsulására. Ez a magyarázata a különböző triggerekre létrejövő TdP VT okozta hirtelen halálnak ezeknél az örökletes ioncsatorna betegségekben szenvedőknél. Megfigyelték, hogy míg LQT1-ben a hirtelen halál kiváltója a stressz, bármilyen fizikai megterhelés, de különös okból kiváltképp az úszás (ettől eltiltandók), addig LQT2-ben erős akusztikus ingerek mint például egy vekker riasztása, telefon csörgése!! Így ezeket az embereket semmiképp sem tanácsos egy felfújt papírzacskó kidurrantásával ébreszteni, mert szó szerint halálra ijedhetnek. Arra nem találtam irodalmat, hogy egy terminált hirtelen halál miatt monitorozott betegnél le kell-e venni a betegek feje fölött lévő monitor hangját, de lehet, hogy érdemes csak a központi monitor riasztását meghagyni ilyen esetben. LQT3-ban a ritmuszavar bradycardia dependens és főként alvás közben eredményez hirtelen halált. A kivizsgálás során érdemes ergometriát illetve Holter monitorozást végezni. Utóbbit azért is, mert a hosszú QT olykor csak intermittálva jelenik meg. A QT közismerten függ a nemtől, az életkortól, de leírtak cirkadián és szezonális változásokat is. A frekvenciától való függése miatt kell QTc-t számolni, de tudni kell, hogy a QT frekvenciához való igazodása normálisan is kis késéssel következik be. Irodalmi adatok szerint akár 2 perc lemaradással követi a hirtelen frekvenciaváltozást, azaz a repolarizáció időtartama sokkal inkább a megelőző időszak átlagos frekvenciájához igazodik, és ezáltal lesz veszélyes egy hirtelen adrenerg flush pl.: vekker csörgése LQT2-ben. Érthető, hogy egy LQTS2-s futballistát miért kell eltiltani a versenysporttól (de valószínűleg nem kell eltiltani az izgalommentes kocogástól) és miért hatásos náluk a megfelelően feltitrált béta blokkoló. (Nem összetéveszteni! A gyógyszerhatás, ionzavar, hypothermia vagy súlyos hypothyrerosis miatti hosszú QT-ben nem adunk béta blokkolót!!). Akik túléltek egy hirtelen szívhalált, ICD beültetés javasolt, ami szükség esetén (lehetőség szerint DDD) pacemakerként is tud működni.