A következő feladványt dr Hirschberg Kristóftól kaptuk:
A 25 éves nőbeteg mintegy 10 éve alacsony nyugalmi pulzusszámot észlelt, ami egy tüdőgyulladás lezajlása után tűnt fel. Jelenleg panaszmentesen érkezik kardiológiai vizsgálatra, ahol a következő EKG-k készülnek. Mi látható az alábbi két görbén?
- Mindkettőn másodfokú AV blokk
- Az elsőn másodfokú AV blokk, a másodikon harmadfokú AV blokk
- Az elsőn harmadfokú AV blokk, a másodikon másodfokú AV blokk
- Mindkettőn harmadfokú AV blokk
Congenitalis AV-blokk
Mindkét görbén disszociált pitvar-kamrai működés látható egy jó junkcionális pótritmussal. Az első görbén ugyan 2:1-es pitvar-kamrai arányt figyelhetünk meg, azonban a QRS-eket megelőző P-hullámokat különböző PQ-távolságok követik, ami legjobban az első és a negyedik PQ-szakasz különbségén látható (lsd sárga jelzést!). Az RR-távolságok azonban mindemellett változatlanok, ami arra utal, hogy a P-k és a QRS-ek egymástól függetlenek.
A második görbén a teljes AV-disszociáció nyilvánvaló, itt pont a negyedik QRS-be esik a P-hullám, annak amplitúdóját (a többivel összevetve) megnöveli.
A betegnél Holter monitorozás történt a chronotrop kompetencia és az átlagfrekvencia felmérésére. Rákérdezésre elmondja, hogy jelentős fizikai terhelést kevésbé, de enyhe terhelést jól bír.
A Holter-EKG-n (majd a később elvégzett ergometria során) kielégítő chronotrop kompetencia volt igazolható. A Holter monitorozás egy kiválasztott szakaszán, fizikai aktivitás mellet) 98/min kamrafrekvenciát láthatunk alternáló RR-távolságokkal (piros és zöld vízszintes nyilakkal jelölve a rövidebb és hosszabb RR-távolságok). Látható, hogy egy P-hullámot kb. 280ms-mal QRS követ (1. kék nyíl), ez után a következő P-hullám a T-hullámban ül (2. kék nyíl), majd a következő P-hullám egy junkcionális ütéssel fuzionál (3. kék nyíl), majd kezdődik a ciklus elölről.
Ez a jelenség viszont a teljes AV-disszociáció ellen szól, ugyanis abban az esetben azonos RR-távolságokat várnánk. Itt viszont a terhelés alatt jól láthatóan, konzekvensen két különböző RR-távolság van. A rövidebb RR távolság esetén egy 280ms-os PQ-val egy levezetett P, a hosszabb RR távolságnál pedig egy junkcionális ütés látható.
Ergometria során 115/perces frekvencia elérésére is képes volt, összesen 150W-ig jutott, tehát jó terhelhetőség volt igazolható, miközben ugyanez a mechanizmus volt megfigyelhető:
Ezek alapján úgy tűnik, hogy a nyugalomban a harmadfokú AV-blokk terhelés során másodfokúvá javult. A jelenség mechanizmusa a fenti EKG-k alapján nem teljesen egyértelmű. Az egyik lehetséges magyarázat, hogy sympathicotonia esetén egyrészt az amúgy rosszul vezető AV-csomó vezetése is jelentősen megjavul és 280ms-mal le tud vezetni a sinus P, másrészt a junkcionális ritmus frekvenciája is növekedni tud. Így biztosít megfelelő chronotrop kompetenciát a szívnek.
Összességében a betegnél congenitalis AV-blokk lehetősége merül fel parciális AV nodális vezetéssel, amit jelentősen befolyásol az autonóm tónus. Egyebekben pedig jó chronotrop kompetenciával rendelkező junkcionális pacemaker működik retrográd ingerületvezetés nélkül.
A congenitalis harmadfokú AV-blokk egy ritka kórkép, amit anyai részről anyagcsere-betegségek, gyógyszerek, vírusok vagy autoantitestek placentán való átjutása válthatnak ki, magzati részről pedig strukturális szívbetegségek és ioncsatorna-betegségek okozhatják (1). Habár a diagnózis gyakran már intrauterin illetve neonatális korban megtörténhet, az esetek egy része csak gyerekkorban vagy fiatal felnőttkorban kerül felismerésre (2). A klinikai spektrum a teljes panaszmentességtől, a csökkent terhelhetőségen át, syncopéig, szívelégtelenségig, ritkán hirtelen szívhalálig terjedhet. Utóbbi hátterében bradycardiához társuló kamrai ritmuszavarok, mint pl. torsades-de-pointes VT állhat. Tünetmentes, harmadfokú vagy Mobitz II másodfokú AV-blokkos betegeknél IC ajánlás (ESC 2021) a pacemaker-implantáció a következők közül legalább egy rizikófaktor megléte esetén: átlagos nappali szívfrekvencia 50/min alatti, a pótritmus ciklushosszának háromszorosát meghaladó pauza, széles QRS-sel járó pótritmus, megnyúlt QT-idő vagy komplex kamrai extrasystolék. Tünetes, harmadfokú vagy Mobitz II másodfokú AV-blokkos betegeknél (syncope, presyncope, szívelégtelenség, kronotróp inkompetencia) szintén IC ajánlás a pacemaker-implantáció. Bradycardiához társuló bal kamrai diszfunkció esetén szintén mérlegelendő a pacemakerterápia (IIb). Tünetmentes, rizikófaktor nélküli betegeknél csupán IIb/C ajánlás a pacemaker implantáció.
A beteg egyelőre nem szeretne pacemaker beültetést.
Korábban ebben a bejegyzésben olvashattunk veleszületett AV-blokkról.
Irodalom:
- Michael Glikson, Jens Cosedis Nielsen, Mads Brix Kronborg, YoavMichowitz, Angelo Auricchio, Israel Moshe Barbash, José A Barrabés, GiuseppeBoriani, Frieder Braunschweig, Michele Brignole, Haran Burri, Andrew J SCoats, Jean-Claude Deharo, Victoria Delgado, Gerhard-Paul Diller, Carsten WIsrael, Andre Keren, Reinoud E Knops, Dipak Kotecha, Christophe Leclercq, BélaMerkely, Christoph Starck, Ingela Thylén, José Maria Tolosana, ESC ScientificDocument Group. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiacresynchronization therapy: Developed by the Task Force on cardiac pacing andcardiac resynchronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC) Withthe special contribution of the European Heart Rhythm Association (EHRA).EuropeanHeart Journal, Volume 42, Issue 35, 14 September 2021, Pages 3427–3520
- Grasiele Bess de Oliveira et al. Late Outcome and Predictors of Adverse EventsRelated to the Implantation of a Permanent Pacemaker in Patients with IsolatedCongenital Atrioventricular Block. Pediatr Cardiol. 2016 Oct;37(7):1319-27.