Az ARVD/C (arritmogén jobb kamrai dysplasia/cardiomyopathia) nem egy triviális diagnózis. Ezt mi sem jelzi jobban, hogy külön kritérium rendszert hoztak létre speciálisan ezen betegcsoport pontosabb elkülönítésére. A betegség genetikai hátteréről egyre többet tudunk, ma már számos génhiba ismert, amely ARVD-hez vezet. Ezeket számokkal jelzik, ma már legalább 12 fajta különíthető el. Az ARVD2-es Ryanodin receptort érintő hiba, számos genetikai eltérés desmosomalis fehérjékkel kapcsolatos. Gyakori az autosomalis dominans öröklődés, az esetek 1/3-a familiaris.

A kritérium rendszer első változatát 1994-ben definiálta a testület, melynek ikonikus figurája William J McKenna. A kritériumokat 2010-ben frissítették az elmúlt évek tapasztalatai alapján. A korábbi rendszerben az MR-ben is kerestük a jobb kamrai zsíros átépülés jeleit, mely igen nehéz feladat volt – tekintve, hogy a módszer térbeli felbontása összemérhető az elvékonyodott jobb kamra falának vastagságával. Ráadásul a légzésvisszatartás, vagy az arritmiás szívműködés okozta artefaktumok a megítélést tovább ronthatják. A 2010-es rendszerben erről már nincs szó, a protokollból manapság kihagyjuk a zsír kimutatására szolgáló szekvenciákat. Említést érdemel, hogy a zsír szövettani identifikálása sem specifikus, ugyanis az életkor előrehaladtával a jobb kamra falban megjelenhet a zsíros átépülés ARVD nélkül is.

Fejlődést jelent, hogy a 2010-es rendszerben a csökkent jobb kamra funkciót és a jobb kamra tágulat mértékét pontosan számszerűsítették (a nők és a férfiak esetén természetesen külön-külön). Ezzel javítottak a kritériumok hatékonyságán. Továbbá bekerült a jobb kamrai falmozgás zavarok sorába a disszinkron jobb kamrai kontrakció is. Ez utóbbi sem specifikus – ha bigeminiában történik az adatgyűjtés, akkor valamilyen mértékben rendszerint jelen van. A diagnózis alapját a familiaris anamnesis mellett az EKG és ECHO kritériumok szolgáltatják.

Szövettanilag zsíros, kötőszövetes és kevert formát különíthetünk el. Az MR irodalomban már több cikk is igazolta, hogy az igazán arritmogén természetű változat a kevert és a kötőszövetes forma. Tehát a zsíros átépülés önmagában nem malignus. Márpedig a kötőszövetes átépülés az MR képeken késői halmozás formájában látható. Ezért az ARVD vizsgálat során többnyire kontrasztanyagot is adunk, habár ez a kritérium rendszerben még nem szerepel.

Az MR vizsgálat halmozott kamrai extrasystoles esetén (különösen változó QRS morfológia mellett) nehézkes lehet. Ha valaki stabilan bigemin és a rendszer csak az egyik morfológiájú QRS-re triggerel, akkor a vizsgálat könnyedén elvégezhető úgy, hogy a géppel elhitetjük, hogy bradycard a beteg. Viszont a bigeminia többnyire nem stabil, gyakran légzésvisszatartásra változik. Ez nyújtja a légzésvisszatartások hosszát és ezzel a vizsgálati időtartamát – miközben csökkenti a beteg kooperációját. Ezért ha van olyan gyógyszer, amivel csökkenteni lehet az extrák számát, akkor azt érdemes alkalmazni – ha más nem, akkor legalább az MR vizsgálat kedvéért. Más kérdés, hogy az MR által mért paraméterek lehet, hogy ekkor nem a hétköznapi ritmus mellett tapasztalható értékeket fogják tükrözni.

Néhány megfontolandó gondolatot szeretnék még megosztani az ARVD gyanúval kapcsolatban – saját tapasztalataink alapján. Ha egy jobb kamra tágult, de jó a funkciója, akkor az azt jeleni, hogy emelkedett a verőtérfogata. Előbb célszerű billentyű hibát keresni, vagy shuntre gondolni – pláne ha más egyéb klinikai adat nem utal ARVD-re. Ha egy tágult jobb kamra hypertrophias, akkor az inkább emelkedett kis vérköri nyomásra utal (pláne ha D-jel is látható) – ARVD esetén a jobb kamrafal inkább vékonyabb. Ha a betegnek nincs regisztrált ritmus zavara, negatív a családi anamnesise és az ECHO alapján jónak tűnik a jobb kamrája, akkor az ARVD gyanú elég gyenge lábakon áll…

Az 1994-es és a 2010-es kritériumok össevetése: ARVD összehasonlítás a Johns Hopkins oldalán.

Köszönetet szeretnék mondani közvetlen munkatársaimnak: Vágó Hajnalkának és Suhai Ferenc Imrének – a fenti szív MR vizsgálatokat ők végezték.

 

• Tweet