34 éves sportolónőt az elmúlt 3 évben egyre fokozódó effort dyspnoes panaszok miatt referálták ambulanciánkra.
Cardiovascularis rizikófaktortól mentes. Anamnéziséből gyermekkorában leírt, spontán záródott kamrai septum defektus emelhető ki. Édesapja 45 éves korában SCD (sudden cardiac death: hirtelen szívhalál) következtében vesztette életét.
A beteg nyugalmi EKG-ján eltérés nem ábrázolódott. A terheléses EKG vizsgálat során a beteg mellkasi fájdalmat jelzett, V4-V6 szignifikáns STD, T-inverzió alakult ki.
Az echocardiographias vizsgálat jó bal kamra funkciót írt le, enyhe fokú mitrális és tricuspidális regurgitációval, regionális falmozgászavar nélkül, azonban a septumban dilatált perforáns ágaknak megfelelő kép, fokozott septalis áramlás ábrázolódott.
Az elvégzett coronaria CT angiographia tanulsága szerint a coronariák ectaticusak, kanyargós lefutásúak. A kanyarodó multiplanaris rekonstrukciókon jól ábrázolódik a jobb artéria pulmonalisból eredő körbefutó ág (CX). Az artéria pulmonalisban uralkodó nyomás jóval alacsonyabb a coronaria rendszer nyomásánál, így a kontrasztdús vér a CX-ből az arteria pulmonalis irányába áramlik, így a magasabb nyomású coronaria rendszer és az arteria pulmonalis között bal-jobb shunt alakul ki, mely „coronary steal phenomenon” kialakulásához vezet.
A perfúziós zavar mértékének, valamint a shunt áramlás megítélésre stressz perfúziós szív MRI vizsgálatot végeztünk, mely septalisan és az anterior falon subendocardialis, inferior, inferolateralis régióban transmuralis jelleggel indukálható markáns perfúzió zavart írt le. Az anomáliás CX-en retrográd vezetett shunttérfogat a szisztémás keringés 10%-a. Fontos körülmény, hogy a shuntolt vérmennyiség abszolút értékben a terhelés hatására nem változik.
Az ALCAPA (Anomalous left coronary artery from pulmonary artery) szindróma egy igen ritka coronaria anomália, mely 100 000 újszülöttből csupán hármat érint. Az intrauterin éltben az anomália nem okoz problémát, azonban a születést követően a kisvérköri nyomás lecsökkenésével az áramlás az artéria pulmonalisból eredő bal coronariában megfordul, aminek következtében „coronary steal phenomenon” alakul ki, mely a bal kamra vérellátási zavarához vezet. A myocardium ischaemia következtében mechanikus szövődmények, szívelégtelenség jön létre. Az ALCAPA szindróma betegség rendszerint izolált fejlődési rendellenesség, azonban ritkán társulhat kamrai septum defektussal, ductus arteriosus persistenssel, Fallot-tetralogival, coarctatio aortaeval.
Az ALCAPA szindróma az újszülöttkori infarktusok egyik leggyakoribb oka. Az ALCAPA szindrómában szenvedő újszülöttek 90%-a az első életévben életét veszti. Amennyiben a jobb és bal coronaria rendszer között megfelelő kollaterális hálózat alakul ki, a myocardium ischaemia tünetei nem olyan súlyosak, ritka estekben csak felnőttkorban jelentkeznek. Az anomália elődleges terápiája a két elkülönülő coronaria rendszer kialakítása sebészeti módszer pl. direkt reimplantáció, vagy bypass műtét segítségével.
Az ALCAPA szindróma egy igen ritka formája a részleges ALCAPA szindróma, mely esetében a LAD, vagy a CX izolált eredési anomáliája alakul ki. A betegségre rendszerint fiatal felnőttkorban derül fény. Az első manifesztáció lehet mellkasi fájdalom, malignus ritmuszavar, syncope vagy akár hirtelen szívhalál.