Az ARVD/C (arritmogén jobb kamrai dysplasia/cardiomyopathia) nem egy triviális diagnózis. Ezt mi sem jelzi jobban, hogy külön kritérium rendszert hoztak létre speciálisan ezen betegcsoport pontosabb elkülönítésére. A betegség genetikai hátteréről egyre többet tudunk, ma már számos génhiba ismert, amely ARVD-hez vezet. Ezeket számokkal jelzik, ma már legalább 12 fajta különíthető el. Az ARVD2-es Ryanodin receptort érintő hiba, számos genetikai eltérés desmosomalis fehérjékkel kapcsolatos. Gyakori az autosomalis dominans öröklődés, az esetek 1/3-a familiaris.

Reanimált beteg ICD beültetés előtt: LVOT - JK-i falmozgás zavar

A kritérium rendszer első változatát 1994-ben definiálta a testület, melynek ikonikus figurája William J McKenna. A kritériumokat 2010-ben frissítették az elmúlt évek tapasztalatai alapján. A korábbi rendszerben az MR-ben is kerestük a jobb kamrai zsíros átépülés jeleit, mely igen nehéz feladat volt – tekintve, hogy a módszer térbeli felbontása összemérhető az elvékonyodott jobb kamra falának vastagságával. Ráadásul a légzésvisszatartás, vagy az arritmiás szívműködés okozta artefaktumok a megítélést tovább ronthatják. A 2010-es rendszerben erről már nincs szó, a protokollból manapság kihagyjuk a zsír kimutatására szolgáló szekvenciákat. Említést érdemel, hogy a zsír szövettani identifikálása sem specifikus, ugyanis az életkor előrehaladtával a jobb kamra falban megjelenhet a zsíros átépülés ARVD nélkül is.

Reanimált beteg ICD beültetés előtt: RVOT - JK-i falmozgás zavar

Fejlődést jelent, hogy a 2010-es rendszerben a csökkent jobb kamra funkciót és a jobb kamra tágulat mértékét pontosan számszerűsítették (a nők és a férfiak esetén természetesen külön-külön). Ezzel javítottak a kritériumok hatékonyságán. Továbbá bekerült a jobb kamrai falmozgás zavarok sorába a disszinkron jobb kamrai kontrakció is. Ez utóbbi sem specifikus – ha bigeminiában történik az adatgyűjtés, akkor valamilyen mértékben rendszerint jelen van. A diagnózis alapját a familiaris anamnesis mellett az EKG és ECHO kritériumok szolgáltatják.

Reanimált beteg ICD beültetés előtt: TRA cine - JK-i falmozgás zavar

Szövettanilag zsíros, kötőszövetes és kevert formát különíthetünk el. Az MR irodalomban már több cikk is igazolta, hogy az igazán arritmogén természetű változat a kevert és a kötőszövetes forma. Tehát a zsíros átépülés önmagában nem malignus. Márpedig a kötőszövetes átépülés az MR képeken késői halmozás formájában látható. Ezért az ARVD vizsgálat során többnyire kontrasztanyagot is adunk, habár ez a kritérium rendszerben még nem szerepel.

Elfiz során haemodynamikailag szignifikáns VT - tág JK + TI, de csökkent JKF

Az MR vizsgálat halmozott kamrai extrasystoles esetén (különösen változó QRS morfológia mellett) nehézkes lehet. Ha valaki stabilan bigemin és a rendszer csak az egyik morfológiájú QRS-re triggerel, akkor a vizsgálat könnyedén elvégezhető úgy, hogy a géppel elhitetjük, hogy bradycard a beteg. Viszont a bigeminia többnyire nem stabil, gyakran légzésvisszatartásra változik. Ez nyújtja a légzésvisszatartások hosszát és ezzel a vizsgálati időtartamát – miközben csökkenti a beteg kooperációját. Ezért ha van olyan gyógyszer, amivel csökkenteni lehet az extrák számát, akkor azt érdemes alkalmazni – ha más nem, akkor legalább az MR vizsgálat kedvéért. Más kérdés, hogy az MR által mért paraméterek lehet, hogy ekkor nem a hétköznapi ritmus mellett tapasztalható értékeket fogják tükrözni.

Elfiz során haemodynamikailag szignifikáns VT - jobb kamrai halmozás

Néhány megfontolandó gondolatot szeretnék még megosztani az ARVD gyanúval kapcsolatban – saját tapasztalataink alapján. Ha egy jobb kamra tágult, de jó a funkciója, akkor az azt jeleni, hogy emelkedett a verőtérfogata. Előbb célszerű billentyű hibát keresni, vagy shuntre gondolni – pláne ha más egyéb klinikai adat nem utal ARVD-re. Ha egy tágult jobb kamra hypertrophias, akkor az inkább emelkedett kis vérköri nyomásra utal (pláne ha D-jel is látható) – ARVD esetén a jobb kamrafal inkább vékonyabb. Ha a betegnek nincs regisztrált ritmus zavara, negatív a családi anamnesise és az ECHO alapján jónak tűnik a jobb kamrája, akkor az ARVD gyanú elég gyenge lábakon áll…

Elfiz során haemodynamikailag szignifikáns VT - jobb kamrai halmozás

Az 1994-es és a 2010-es kritériumok össevetése: ARVD összehasonlítás a Johns Hopkins oldalán.

Köszönetet szeretnék mondani közvetlen munkatársaimnak: Vágó Hajnalkának és Suhai Ferenc Imrének – a fenti szív MR vizsgálatokat ők végezték.