Sokféle „lyukat” bemutattunk már a Cardioblogon (itt, és itt), most jöjjön egy újabb!
A 42 éves fiatal nőbetegnél csecsemő korában szívzörej kapcsán derült fény perimembranosus kamrai septum defektusára (ventricular septal defect – VSD), azóta rendszeresen jár Intézetünkbe gondozásra.
Echocardiográfiával normál tágasságú, jó szisztolés funkciójú bal kamrát láttunk (végdiasztolés átmérő 50 mm, végszisztolés átmérő 29 mm, EF: 68 %). Parasternális hossz- és keresztmetszetből is jól vizsgálható a defektus (video 1., és 2.).
Látható, hogy a perimembrán septum egy kis aneurysmát képez, azon keresztül ábrázolódik a VSD (ábra 1.).
Ezekből a metszetekből a bal kamra – jobb kamra közti jet iránya sugárirányba esik, ezáltal folyamatos hullámú Dopplerrel megmérhető a két kamra közti nyomáskülönbség, jelen esetben ez 137 Hgmm volt (ábra 2.).
Csúcsi 5-üreg metszetből is jól látható a shunt (video 3.), kinagyítva lemérhető az átmérője is, ami 5 mm (ábra 3.).
A jobb kamra normál tágasságú (kereszt átmérő: 27 mm) és jó szisztolés funkciójú volt (ábra 4.). A tricuspidális regurgitációból számolt jobb kamrai szisztolés nyomás 28 Hgmm-nek adódott.
A kamrai septumdefektus a bicuspidális aorta billentyű után a második leggyakoribb veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Az esetek közel 80%-a perimembranosus VSD, nevéből adódóan a kamrai septum aorta billentyűhöz közel eső, membranosus részén lévő, bal-jobb shunttel járó defektus. Kb 15%-a a VSD-knek a muscularis septumra lokalizálódik, és jóval ritkábbak az infundibuláris és az AV-canal (vagy inlet) VSD-k. A Gerbode defektus a perimembranosus VSD-k azon ritka esete, amikor a kommunikáció a bal kamra és a jobb pitvar között jön létre, abból adódóan, hogy a mitrális és a tricuspidális anulus nem egy síkban van (ábra 5).
Spontán záródásuk előfordul. Ha nem, az alábbi esetekben a defektus műtéti zárása szükséges:
- panaszos beteg
- bal kamrai volumenterhelés jelei (VSD bal kamrai, ASD jobb kamrai volumenterheléssel jár!)
- infektív endocarditis a defectuson
- ha a defektus túl közel esik az aorta billentyűhöz, ezáltal jelentős aorta regurgitációt okozva
- pulmonáris hypertonia esetén, ha még bal-jobb shunt van (Eisenmenger szindrómában kontraindikált a defectus zárása).
