Cardio Blog

2013. november 3. vasárnap
Dwokfur
Hozzászólások kikapcsolva

Non-compact CMP

Szív MR: non-compact cardiomyopathia

A magzat fejlődése során még az első néhány hétben egy szivacsos izomstruktúrából megformálódnak a szívüregek. A folyamat medialis irányból lateralis irányba, a bázistól a csúcs felé halad. Amennyiben megakad, non-compact izomréteg marad vissza a normálisan csak csekély mennyiségű trabecularisatio helyett.

Egyik rokonMásik rokon

Familiaris non-compact CMP: 2CH cine

Az elmélet szerint a non-compact cardiomyopathia (NC-CMP) fejlődési zavar. Ezt támasztja alá, hogy gyakran familiárisan jelentkezik – autosomalis domináns vagy X-hez kötött genetikai háttér mellett. Ugyanakkor ezzel ellent mond, hogy amióta a szakma a diagnosztikai eljárások fejlődésével megbízhatóan figyelemmel tudja kísérni a non-compactatio mértékét, sokan időben változó mértékű trabecularisatioról számolnak be. Például kongresszuson vetítettek olyan esetet, ahol egy myocarditises betegnek kifejezettebbé vált a non-compactatioja. Bal kamrai dilatatio hatására pedig változhat a compact arány. Márpedig az esetek egy részében dilatatív CMP irányában progrediál a beteg.
Ismert az is, hogy a versenysportolók között magasabb azon egyének aránya, akiknek fokozott a trabecularisatioja, így többen érik el a nonc-compact CMP kritériumát is. Ez méginkább hangsúlyosan kerül előtérbe színesbőrű sportolók esetén.

Egyik rokonMásik rokon

Familiaris non-compact CMP: 4CH cine

Úgy néz ki, hogy a genetika és a fenotípus is átfedést mutat a hypertrophias (HCM) és a dilatatív (DCM) cardiomyopathiaval. HCM-es esetekben rendszerint kifejezettebb a trabecularisatio. Ez időnként olyan mértéket ölt, hogy ha nem lenne jelen alapbetegségként a HCM, úgy simán non-compact CMP-nek lehetne hívni. A DCM-es esetek egy része tipikusan non-compact jegyeket hordoz. Társuló rendellenesség lehet a bicuspidalis aorta billentyű és az Ebstein anomalia, valamint a kiáramlási traktus eltérései, mint például: Fallot tetralógia, vagy pulmonalis atresia intakt ventricularis septummal.

Egyik rokonMásik rokon

Familiaris non-compact CMP: LVOT cine

Az irodalomban ECHO és MR kritériumokat is leközöltek. Az MR-ben a legfontosabb kritérium, hogy a non-compact rétegnek a diastoles falvastagság 2.3x-esét meg kell haladnia. Régebbi ultrahang gépekkel vizsgálva az ECHO HCM-nek láttathatja a non-compact beteget. A jövőben a trabecularisatio még pontosabb kvantifikációja várható a szoftveres lehetőségek fejlődésével. Egyes szerzők kóros halmozást írtak le a fokozottan trabecularisalt rétegben. Emögött az a gondolat áll, hogy a hegesedés arritmogén fókusz lehet, amely magyarázhatja a hirtelen halál kockázatának fokozódását. Sajnos eddig csak olyan képet láttam ilyen közleményben, amin technikai műtermék keltette kóros késői halmozás hamis látszatát. Olyan beteg viszont már megfordult a praxisunkban, aki a non-compact CMP-jére kapott infarktust. Ekkor azonban a halmozás jellege egyértelműen ischaemias jellegű volt.

Egyik rokonMásik rokon

Familiaris non-compact CMP: SA cine

A non-compact betegcsoport egy része dilatatív CMP-vé progrediál az idő előrehaladtával. Ezen kívül a thromboembolias szövődmények gyakorisága és a hirtelen halál lehet gyakoribb, ami felveti az antiocoagulatio és az ICD beültetés szükségességének a kérdését.

 

2013. október 27. vasárnap
simon_says
Hozzászólások kikapcsolva

V-3feladv2

V/3 feladvány: frekvenciagyérülés

Tekintsük meg ezt a két, egymás utáni napon készült EKG-t! Mi látható az első görbén? Mi a frekvenciagyérülés oka a második regisztrátumon?

Megoldásaitokat az ekg.megfejtes@cardioblog.hu email címre küldjétek 2013. november 9-én éjfélig! Írjátok meg, milyen fantázianéven szeretnétek a versenyben részt venni! Küldjetek megfejtést! Szóljatok azoknak, akiket még érdekelhet a játék!

A megfejtés megtekintéséhez kattints ide!

2013. október 20. vasárnap
sweety
Nincs hozzászólás

Coronariák nélkül

Egy 86 éves, hypertoniás, dyslipidaemiás, II-s typ. diabetes mellitusos, korábban szívinfarktust elszenvedett nőbeteg esetét mutatjuk be. Effort anginás (CCS II) panaszai sublingualis nitrát alkalmazására prompt szűnnek. Echocardiographia 55%-os ejekciós frakciót ír le.

 

 

 

A látott leleten háromér krónikus occlusio látható. Ez a bizonyíték arra, hogy lehet szinte coronáriák nélkül élni.

Az occludált LAD-ot és RCA-t a distalis szakaszán szintén occludált Cx-OM ág tölti retrográd kollaterálisok révén. Sőt a distalis Cx-OM occlusiot is tölti homokollaterálisok révén a proximális szakasz. (mindehez jó bal kamra funkció!)

A látott gravis kép ellenére revascularizációs teendő nincs, csak rontana az állapoton.

2013. szeptember 28. szombat
simon_says
Nincs hozzászólás

kattints a képre nagyobb felbontáshoz!

V/1. Indul az ötödik évad

Három hónap csend után elindul a Cardioblog ötödik évadja. Az új évaddal új versenyjáték is kezdődik, melynek végén értékes nyereményekkel gazdagodhatnak a legtöbb helyes megfejtést beküldők. Érdemes hamar csatlakozni, mert az első feladványok, a bemelegítés fázisában a szokásosnál kicsit könnyebbek.

Íme az első EKG:

kattints a képre nagyobb felbontáshoz!

Megfejtést továbbra is az ekg.megfejtes@cardioblog.hu email címre küldjetek!. Szóljatok mindazoknak, akiket még érdekelhet a verseny! Várjuk régi versenyzőink mellett újak jelentkezését! A megfejtés után írjátok meg, milyen álnéven szeretnétek a játékban szerepelni! Beküldési határidő: 2013.10.12. éjfél.

A megfejtés megtekintéséhez kattints ide!

2013. június 2. vasárnap
demon
Nincs hozzászólás

1. ábra

Aorta stenosis – új lehetőségek

A 83 éves, idős férfit 10 éve gondozzák aorta stenosis miatt. Két évvel ezelőtt a billentyű szűkület szignifikánssá vált, jelentős panaszokat okozott, ezért műtétet indikáltak. A műtéti feltárás során azonban porcelán aortát találtak, így billentyűcsere nem történt. Azóta is több alkalommal került kórházba minimális terhelésre jelentkező mellkasi fájdalom és légszomj miatt. A betegnél echocardiográfiával enyhén csökkent szisztolés bal kamra funkciót (EF: 50%), koncentrikus bal kamra hypertrophiát, enyhe fokú mitrális regurgitációt találtunk.

 

1. ábra

A durván meszes aorta billentyű felett (1. ábra) 5,1 m/s-os csúcssebességű, 105 Hgmm-es csúcs, és 63 Hgmm-es átlaggrádiensű stenosis igazolódott (számított area 0,5 cm2) enyhe aorta és mitrális regurgitáció mellett (1. videó).

Az aorta gyök pontos ábrázolására transoesophageális echot (TEE) végeztünk, az aorta anulus 21 mm (2. ábra), az anulus és a jobb coronariás szájadék közti távolság 25 mm volt.

A vizsgálat során 3D-TEE is készült, ahol szépen látszik a meszes, alig nyíló aorta billentyű (2. videó).

2008 novembere óta Intézetünkben lehetőség van perkután aorta billentyű beültetésre (Transcatheter Aortic Valve Implantation [TAVI]). Panaszokat okozó, szignifikáns aorta stenosisban a TAVI jelenleg csak akkor indikált, ha a sebészi beavatkozás igen nagy rizikójú (logistic EuroSCORE >15-20%), vagy bizonyos okokból kivitelezhetetlen (pl: mint esetünkben porcelán aortánál, vagy mediastinális besugárzás után), és két sebész is kontraindikálja a műtétet. Ugyanakkor sok esetben nem lehet elvégezni a TAVI-t:

-          Uni-, vagy bicuspidális aorta billentyű

-          Jelentős aorta insufficiencia

-          Súlyos bal kamra elégtelenség (EF <20%)

-          Natív aorta anulus <18 mm, vagy > 25 mm (nincs ilyen méretű műbillentyű jelenleg)

-          Jelentős mitrális regurgitáció

-          Hypertrophiás cardiomyopathia (obstrukcióval, vagy anélkül)

-          Súlyos jobb kamra elégtelenség, vagy pulmonális hypertensio

-          Intracardiális terime, thrombus, vagy vegetáció

-          Anticoaguláció kontraindikációja esetén

-          Súlyos aorta betegség (hasi/mellkasi aneurysma, aorta ív atheroma, kanyargós, meszes lefutás)

-          30 napon belüli myocardiális infarktus

-          30 napon belüli súlyos, keringési vagy légzési elégtelenség, mely pozitív inotróp kezelést, vagy mechanikus légzéstámogatást igényelt.

-          Sürgős műtét, bármilyen okból

-          MRI-vel igazolt agyi történés fél éven belül

-          Veseelégtelenség, dialízis

-          Súlyos dementia

-          A várható élettartam kevesebb, mint 1 év.

 

Mivel a transfemoralis behatolás igen vastag sheath-en keresztül történik (18F, ami 6 mm), ezért a beavatkozás előtt elengedhetetlen az angio-CT vizsgálat, mely az art. iliaca-k, az aorta és az aorta gyök átmérőiről is felvilágosítást ad.

A részletes kivizsgálás után a kardiológus-szívsebész-aneszteziológus csapat a TAVI beültetés mellett döntött. Ennek során ballonos előtágítást követően egy CoreValve típusú bioprothesis került sikeresen beültetésre (részletes oktatóvideó itt megnézhető: http://www.youtube.com/watch?v=Qg9Kvq-nTN4). A beavatkozás közben III. fokú AV-blokk lépett fel, emiatt először ideiglenes pacemakert kapott a beteg, majd másnap DDDR pacemaker beültetés történt. A CoreValve típusú bioprothesis alakjából és méretéből adódóan (3. ábra) gyakori a III. fokú AV-blokk kialakulása (20-40%), míg a másik típusú bioprothesis, az Edwards Sapien esetén ez az arány jóval kisebb (2-9%).

A két bioprothesis főbb tulajdonságait az alábbi táblázat foglalja össze:

 

Edwards-Sapien CoreValve
Felhasznált pericardium eredete Marha Sertés
Transapicalis behatolás Igen Nem
Ballonos előtágítás Szükséges Szükséges
Tágítás módja Ballonos (a billentyű egy ballonhoz van rögzítve) Öntáguló
Bioprothesis elhelyezkedése az aorta gyökben Anulus és sinus Valsalva Anulustól az a. ascendens kezdeti szakaszáig (hossz: 52-55 mm)
Repozícionálhatóság Nem Kis mértékben igen
Anulus mérés Szükséges Szükséges
Aorta ascendens mérés Nem szükséges Szükséges
Anulus- jobb a. coron. Szájadék távolság mérése Szükséges Nem szükséges

 

Másfél évvel a beavatkozás után az idős férfi a korához képest jól van (egy évvel a bioprothesis beültetése után lágyéksérv miatt megműtötték). Echocardiográfia jó szisztolés bal kamra funkciót (EF: 70%), jól működő bioprothesist (csúcs grádiens 11 Hgmm), jelzett regurgitációt talált (3. videó).

A kivizsgálás, a beavatkozás és az akörüli teendők egy konszenzus dokumentumban kerültek részletes leírásra (JACC 2012;59:1200-1254). Az echocardiográfiai ajánlás pedig itt olvasható:  J Am Soc Echocardiogr 2011;24:937-65.

 

A szerző köszönettel tartozik Gyovai Juliannának az eset előkészítésében nyújtott segítségéért!

2013. május 26. vasárnap
simon_says
Nincs hozzászólás

mentő által készített kétcsatornás ritmuscsík

IV/18 feladvány: hármasával csoportban, középen egy szélesebb

A címben olvasható érdekes elrendeződést a mentő által húzott EKG-n lehetett megfigyelni. A jelenség magyarázatához -mely egyben a feladvány maga- az SBO-n készített EKG gondos elemzésével juthatunk el. Figyeljük meg a második EKG-n előforduló széles(ebb) QRS-ek környezetét!

 

mentő által készített kétcsatornás ritmuscsík

Megoldásokat 2013.06.08-án éjfélig küldhettek az ekg.megfejtes@cardioblog.hu email címre.

A megfejtés megtekintéséhez kattints ide!

2013. május 13. hétfő
simon_says
Nincs hozzászólás

IV-17feladv1

IV/17 feladvány: mit kellett ellátni?

Íme három, orvosi ellátás előtti, majd egy ellátás utáni EKG görbe egy korábban állandó pacemaker implantáción átment betegről. Mi látható rajtuk? Mit kellett ellátni?

Mentő által készített regisztrátum:

SBO1:

SBO2:

Ellátás utáni regisztrátum:

Megoldásokat 2013.05.25-én éjfélig küldhettek az ekg.megfejtes@cardioblog.hu email címre.

A megfejtés megtekintéséhez kattints ide!