A 77 éves nőbeteget gyengeség, szédülés miatt referálták Intézetünkbe. Echocardiográfiával a hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia (HOCM) típusos képét láttuk.

Ennek jelei a következők:

- parasternális hosszmetszetből (1. videó) jól ábrázolható a vastag intraventricularis septum (IVS) és a posterior, vagy hátsó fal (HF), valamint, hogy systoléban a bal kamra ürege szinte teljesen összezárul. Összehasonlításul a 2. videó egy egészséges szívet mutat normális falvastagságokkal és bal kamrai méretekkel.

- M-mód echocardiográfiával (1. ábra) pontosan meg tudjuk mérni a falak vastagságát, ami jelen esetben 21 mm (IVS) és 16 mm (HF).

- Ha az M-mód síkját nem a bal kamra üregére tesszük, mint az előbb, hanem feljebb, a mitrális billentyűhöz, egy, a HOCM-re tipikus jelenséget láthatunk (2. ábra). Ez pedig a mitrális mellső vitorla septum felé, azaz anterior irányban történő elmozdulása systoléban (SAM: systolic anterior motion). A 2. ábrán a nyíl mutatja, hogy HOCM esetén systoléban a mellső vitorla a septum irányába egy kis hurkot képez, míg normál esetben a mellső és a hátsó vitorla mozgása párhuzamos. Erre az eltérésre több magyarázat is van. Egyrészt HOCM-ben a papilláris izmok elhelyezkedése, és a mitrális billentyű maga is kóros, másrészt a bal kamrai szűk kiáramlásban jelentkező nagy gyorsulás (innen jön az obstruktív kifejezés) „megszívja” systoléban az anterior vitorlát.

- Ha a parasternális hosszmetszeti képre rátesszük a color-Dopplert, több dolgot is megfigyelhetünk (3. videó).  Egyrészt látható a gyorsulás (sárgás-zöldes mozaikosság; megjegyzés: laminális áramlás esetén a color-Doppler piros, ha a vér a transducer irányába, „felfelé” folyik, és kék, ha attól „lefelé” folyik, azaz távolodik). Megfigyelhető ezen kívül közepes fokú mitrális regurgitáció is, harmadrészt pedig egy igencsak kicsi, jelzett aorta insufficiencia jet. Érdemes megfigyelnünk, hogy az aorta billentyű szép vékony, és systoléban falig nyílik, ez segít az aorta stenosistól való elkülönítésben.

- Csúcsi hosszmetszetből a bal kamrai kiáramlásban folyamatos hullámú Dopplerrel (CW: continuous wave) megmérhető a grádiens, azaz a nyomáskülönbség a bal kamra ürege és az aorta között (3. ábra). HOCM-ben a CW Doppler görbének tipikus tőr alakja van, korasystoléban van egy megtöretés, a csúcs pedig késősystoléban van. A 173 Hgmm-es grádiens azt jelenti esetünkben, hogyha a beteg systolés vérnyomása 120 Hgmm, akkor a bal kamrájában 120+173=293 Hgmm (!!!) nyomás uralkodik. Mellette lévő ábrán egy aorta stenosis CW Doppler görbéje van, látszik, hogy az egy szimmetrikus görbe, nincs megtöretés, a csúcs pedig mezosystoléban van.

Hypertrophiás cardiomyopathia formái

Ha a bal kamrai kiáramlásban áramlásai akadályt, obstrukciót okoz a megvastagodott septum, azaz mérhető grádiens van, akkor hypertrophiás obstruktív cardiomyopathiáról beszélünk. Ha nincs áramlási akadály, csak jelentősen megvastagodott falak, aminek a hátterében nem áll egyéb betegség (lásd alább), akkor hypertrophiás cardiomyopathiáról (HCM) van szó. Lokalizáció alapján a H(O)CM-ben a hypertrophia lehet: septalis túlsúlyú (kb. 70-75%), csak a septum basalis részét érintő (kb. 10-15%), koncentrikus (kb. 5%), csúcsi (1-2%), illetve laterális falra lokalizálódó (1-2%).

Bal kamra hypertrophia (BKH)

A bal kamra hypertrophia gyakori echocardiográfiás lelet. Nőknél 10 mm, férfiaknál 11 mm, vagy afölött beszélünk hypertrophiáról. Az alábbi kórképek okozhatnak BKH-t:

- hypertonia (ritkán okoz 15 mm-nél vastagabb falakat)

- aorta stenosis (a hypertrophia általában koncentrikus, echoval látszik a meszes billentyű, nem a bal kamrai kiáramlásban van a gyorsulás, hanem a billentyű síkjában, más a CW Doppler görbe alakja).

- „sportszív”

- non-compaction cardiomyopathia (intrauterin életben elmarad a szívizom kompaktálódása; erről a kórképről majd később, esetleg más szekcióban :) )

- tárolási betegségek (Fabry-betegség, amyloidosis)

- Friedrich ataxia (AR öröklődésű mitochondrium betegség)

Jelentős aorta regurgitációt okozó ritka kongenitális eltérés: quadricuspidalis aorta billentyű.

2003 óta bicuspidalis (!) aorta billentyű talaján kialakult aorta regurgitáció (AR) miatt gondozott beteg 2010 tavaszán került Intézetünkbe cardiális decompenzáció tüneteivel.

Echocardiográfia készült ahol tág bal kamra látszott (végdiasztolés átmérő: 70 mm, volumen: 256 ml; végszisztolés átmérő 57 mm, volumen: 169 ml), jelentősen csökkent szisztolés funkcióval (EF 34%).

Parasternális hosszmetszetből (1. videó) igazolódott a jelentős AR, de bicuspidális billentyűre nem jellemző módon centrális jetet láttunk:

Parasternális keresztmetszetben (2. videó) jött a meglepetés, ugyanis a rossz echo-ablak ellenére a várt két tasak helyett négyet láttunk:

Ezt alátámasztotta a 3D-echo felvétel (1. kép):

illetve a TEE vizsgálat is (3. és 4. videó):

A beteg műtétre került panaszokat okozó, jelentős AR miatt, ahol a sebész is készített felvételt az aorta billentyűről (ábra 2):

Aorta regurgitáció echocardiográfiás értékelése

Minden esetben ki kell térni az etiológiára (pl. egy bicuspidális aorta billentyűt a sebész esetleg plasztikai úton is tud korrigálni, míg egy elmeszesedett billentyű esetén csak a billentyű csere jön szóba), valamint a regurgitáció következményeire (pl: bal kamrai átmérők és volumenek, bal kamra szisztolés funkció), ezek a prognózis szempontjából mind fontos információk. A regurgitáció fokának megítélésére számos módszer áll rendelkezésre, melyek közül a legfontosabbak:

- vena contracta (ábra 3.), mely súlyos AR-ra utal, ha >6 mm

- PISA (proximal isoelocity surface area) módszer (ábra 4.), és az ebből számított effektív regorgitációs orificium area (EROA), és a regurgitációs volumen. Súlyos az AR ha az előbbi >0,3 cm2, utóbbi >60 ml.

- aorta descendensben detektálható holodiastolés reverz flow (ábra 5.). Súlyos esetben a végdiastolés sebesség >20 cm/s.

- A CW Doppler görbe segítségével mért PHT (pressure half-time), mely súlyos esetben <200 ms.

- Jet szélesség/bal kamrai kiáramlási pálya átmérőjének aránya color M-móddal (ábra 6.). Ha ez >65%, akkor jelentős az AR.

- color Doppler area csupán az AR kimutatására alkalmas, nem ajánlott az AR fokának megítélésére, ehhez a fenti módszerek szükségesek.

Quadricuspidalis aorta billentyű

A quadricuspidális aorta billentyű ritka kongenitális eltérés, előfordulása 0,013-0,043% körüli. Szinte sosem jár stenosissal (ellentétben a bicuspidális aorta billentyűvel!), és az aorta ascendens tágulata is ritka (ellentétben a bicuspidális aorta billentyűvel!). Az irodalom négy típusát különíti el, leggyakoribb (1. típus) hogy mind a négy tasak egyforma nagyságú, illetve ha három egyforma nagy és egy kisebb, járulékos tasak van (2. típus). Ennél ritkább, ha két nagy és két kisebb tasak látható (3. típus), illetve a 4. típusba tartoznak a fentiekbe nem besorolható esetek. A fenti besorolás sebészi szempontból is fontos, ugyanis a 2. és 3. típusokat jó eredménnyel tudják plasztikázni.

Esetünk a 1. típusba tartozott, ezért nem plasztika, hanem billentyű csere (bioprothesis) történt.

Még többet az aorta billentyű regurgitációról itt olvashattok.