A 78 éves nő kórelőzményében kontrollált hypertonia, inzulinnal kezelt 2-es típusú diabetes mellitus, diabeteses polyneuropathia. Echocardiographia körkörösen jelentősen megvastagodott falú (18mm) bal kamrát vizualizál restriktív diasztolés diszfunkcióval. Mi a legvalószínűbb diagnózis al alábbiak közül?
- Szív amyloidosis
- Dextrocardia
- Régi lezajlott extensiv anterior-anterolateralis infarktus
- Hypothyreosis okozta nagy pericardialis és pleuralis folyadékgyülem
Szív amyloidosis
Ha a szív és az elektróda közé kerülő „szigetelés” miatt látunk low voltage-t (pleuralis és pericardiális folyadék/vér-/gennygyülem, emphysaema, PTX, dextrocardia, extrém obesitas, tumor, implantátum, konstriktív pericarditis kiterjedt meszesedéssel), akkor nem csupán a QRS amplitúdója, hanem a többi hullám nagysága is csökken. Most azonban még a pitvarfibrilláció kilengései is jól megfigyelhetők voltak. Ilyenkor akkor arra kell gondolnunk, hogy vagy valamiért csökkent az elektromosságot generáló kamrai szívizom mennyisége (pl. megelőző, nagy kiterjedésű szívinfarktusban) vagy azt elfoglalja, beszűri valamilyen más szövet (pl. systemás sclerosis, haemochromatosis, tumor, amyloid). Szembetűnő, hogy csak a QRS amplitúdók kicsik, illetve hogy V1-4-ig R-redukció van. Ilyesmi előfordulhat lezajlott anterior infarktusban is, de ott az echocardiographia nem megvastagodott, hanem éppen elvékonyodott kamrafalat kellene ábrázoljon.
Emlékeztetőül: szív amyloidosisban a következő EKG eltérések jellemzőek:
- low voltage
- V1-4-ig R-redukció (gyér R-progresszió)
- aspecifikus repolarizációs eltérések
- nem specifikus intraventricularis vezetési zavar, bal anterior vagy posterior fasciculus blokk
Az első három együttese miatt szokták azt mondani, hogy amyloidosisban "pseudoinfarktus" képét láthatjuk. A vastag falak nem a szívizomzat hypertrophiájából adódnak, mint hypertensiv cardiopathiaban vagy HCM-ben, hanem azt az extracellularis amyloid lerakódás eredményezi. Ha low voltage mellett vastag kamrafalakat látunk, mindig gondoljuk amyloidosisra is! Ha amyloidosisban low voltage látható, akkor jelentősen megnövekszik a hirtelen szívhalál rizikója.
Olyan mértékű hypothreosisban, mely már pleuralis és pericardialis folyadékot eredményez, bradycardiát és megnyúlt QT-t várunk.